Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) относится к наследственной форме кардиомиопатии, которая характеризуется структурными и функциональными нарушениями в правом желудочке, приводящими к желудочковым аритмиям. Заболевание является одной из важная причин возникновения синдрома внезапной сердечной (коронарной) смерти у молодых людей, что составляет около 11% от всех его случаев и 22% случаев среди спортсменов.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка впервые была описана в 1977 году и включена в классификацию кардиологических заболеваний в 1996 году.

Код по МКБ-10. 142.8. Другие кардиомиопатии.

С тех пор были достигнуты значительные успехи в понимании ее этиопатогенеза, диагностики и лечения.

Патофизиология

Структурные аномалии при АДПЖ обусловлены жировой инфильтрацией и фиброзом миокарда правого желудочка. Это приводит к прогрессирующей дилатации и дисфункции ПЖ. Левый желудочек (ЛЖ) реже задействован, а перегородка относительно свободна. Однако в научном исследовании с участием 200 добровольцев обнаружили, что вовлечение левого желудочка может даже предшествовать возникновению значительной дисфункции правого желудочка. Прогноз течения болезни ухудшается у больных с участием левого желудочка.

Механизмы поражения миокарда включают в себя следующее:

Апоптоз (запрограммированный регулируемый процесс гибели клеток);

Воспаление, усиленный фиброз и нарушение функции;

Жировая замена (дистрофия) миокарда.

Причины

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка является наследственной болезнью, поскольку она присутствует уже у плода. Семейные случаи болезни составляют от 30% до 80% случаев. В других случаях заболевание может быть результатом приобретенной этиологии, такой как вирусная инфекция (миокардит) или неустановленного наследование. Вероятно также, что у больных с генетической предрасположенностью чаще развивается миокардит.

Болезнь проявляется чаще у физически активных людей, когда механический стресс может вызвать повреждение, воспаление и фиброз клеточной мембраны в правом желудочке при наличии у него генетической предрасположенности.

Генетика

АКПЖ считается генетическим заболеванием, поскольку большинство случаев являются семейными, а также существует географическая распространенность болезни. Наиболее распространенной моделью наследования является аутосомное доминирование с переменной пенетрантностью от 20% до 35% членов семьи. Люди, живущие в регионе Венето в Италии, имеют более высокую пенетрантность. Автосомально-рецессивная (Наксосская болезнь) картина наследования локализована на греческом острове Наксос и связана с пальмопланарным кератозом и шерстяными волосами. Генетическая мутация происходит на хромосоме 17q21, а пенетрация составляет почти 100%.

Генетические мутации при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка расположены на хромосомах 1, 2, 3, 6, 7, 10, 12 и 14. Не существует единственной уникальной генетической аномалии, которая создает проблему для диагностики больных и семей с подозрением на АКПЖ. К числу генов, являющихся причиной заболевания, относятся плагоглобин ( JUP ), десмоплакин ( DSP ), плакофилин-2 ( PKP2 ), десмоглин-2 ( DSG2 ), десмоколлин-2 ( DSC2 ) и другие.

Рабочая группа Европейского Общества Кардиологов и Европейская ассоциация сердечного ритма опубликовали консенсусное заявление о генетическом тестировании кардиомиопатий.

Эпидемиология

Из-за проблемы при диагностике точная распространенность и частота аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизвестными, так как клинически неизученные случаи болезни могут остаться неустановленными. По статистике, болезнь поражает примерно 1 из 1000-5000 человек населения и чаще встречается у людей греческого и итальянского происхождения.

В выборке из 100 больных средний возраст при представлении которых составил 26 лет, а 51% из них были мужчины. Среднее время до постановки диагноза составило один год после первоначального обнаружения, а средняя продолжительность жизни во всей выборке составляла 60 лет.

Прогноз

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является одной из основных причин наступления внезапной коронарной (сердечной) смерти у молодых людей, что соответствует до 11% всех случаев болезни и около 22% случаев происходит среди людей, занимающихся спортом.

Прогноз ухудшается у больных при распространении дисплазии на левый желудочек сердца.

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Антиаритмические препараты: обзор


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)


Брадикардия: понятие, виды

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП) — сердечная патология, характеризующаяся заменой мышечного слоя ПЖ липидной и соединительной тканью, что провоцирует сбои сердечного ритма и нередко приводит к внезапной смерти. Как правило, наблюдаются желудочковые, а не предсердные аритмии. Правожелудочковая КМП стала рассматриваться как самостоятельное заболевание всего несколько десятков лет назад, и относится к одной из основных разновидностей кардиомиопатий. Знания о данной патологии достаточно скудны в связи с относительно небольшой распространенностью среди населения и сложностью ее диагностики. Существует предположение, что зачастую аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия не распознается даже после смерти.

Причины заболевания

Заболевание определенно носит семейный характер. Однако переходит по наследству далеко не всегда. Известно, что передача АКМП в подавляющем числе случаев происходит по доминантному типу наследования. У части населения, в генотипе которых имеется патологический ген, склонность к развитию заболевания так и не реализуется. Однако, известна по крайней мере одна форма АКМП, которая передается по рецессивному типу («болезнь Наксоса»). Исследование наследственной природы патологии тканей правого желудочка продолжается.

Изучается тесная связь с перенесенными ранее миокардитами. Однако ученые склоняются ко мнению, что природа миокардита вторична. Развитие воспалительного процесса связано с изменением тканей миокарда и увеличением его чувствительности к инфекциям.

Эпидемиология АКМП

Правожелудочковая КМП считается достаточно редким заболеванием. Чаще обнаруживается у пациентов до сорока лет, преимущественно у мужчин. Согласно статистике, каждый пятый человек в возрасте до 35 лет, умерший от внезапного приступа сердечно-сосудистого заболевания, был болен АКМП. Также заболевание считается одним из ведущих факторов резкой смерти среди спортсменов.

Исследователи считают, что на самом деле степень распространенности патологии может быть гораздо выше, чем об этом говорит статистика. Ведь течение болезни зачастую бессимптомно, и поэтому патология не диагностируется. В некоторых странах диагноз АКМП вообще не ставят, однако это не означает, что на их территории заболевание действительно отсутствует.

Патогенез

При АКМП миокард правого желудочка лишается мышечных клеток, которые заменяются липидной и фиброзной тканью. На начальной стадии патологического процесса стенки желудочка утолщаются, но после постепенно утончаются вплоть до возникновения аневризм небольших размеров.

На ранних стадиях болезни изменение миокарда имеет локальный, ограниченный характер. Со временем поражение полностью захватывает ткани правого желудочка целиком, частично затрагивая левый. При выраженном характере поражения левого желудочка развивается увеличение его объема, аневризмы стенок. В редких случаях перерождение происходит и в межжелудочковой перегородке. Однако изменения незначительны, так как в структуре перегородки отсутствует эпикард, с которого начинается патологический процесс.

Поначалу болезнь не дает о себе знать проявлением каких-либо симптомов. Однако так как пораженные ткани не способны проводить электрические импульсы, функционирование сердечной мышцы постепенно приходит в беспорядок. По мере увеличения патологических очагов ухудшается способность правого желудочка перекачивать кровь, что приводит к увеличению камер правого сердца и систолической дисфункции.

Симптомы патологии

Первые признаки заболевания дают о себе знать, как правило, уже в подростковом возрасте. Наиболее распространенные симптомы: аритмия желудочков, желудочковая экстрасистолия (лишние сокращения), случаи фибрилляции желудочков (несогласованность сокращений). Гораздо реже встречаются случаи фибрилляции и трепетания предсердий.

Читать еще:  Вывести соли из организма: правильное выведение солей

Типичны жалобы на боль в грудине, приступы тахикардии, одышку, головокружение, синкопальные состояния (внезапную кратковременную потерю сознания с потерей мышечного тонуса). В запущенных случаях происходит формирование правожелудочковой сердечной недостаточности (СН) с типичным комплексом симптомов: отеками, застоем венозной крови, асцитом. При этом СН может и не сопровождаться сбоями в сердечном ритме.

При бессимптомной форме правожелудочковая КМП никак не влияет на самочувствие пациента и не обнаруживается при электрокардиографических исследованиях. В то время как у одних заболевание развивается на протяжении долгих лет, у других развитие бессимптомной формы АКМП до СН происходит за несколько недель.

При любой форме заболевания и на любом из его этапов существует опасность летального исхода в результате фибрилляции желудочков. Нередким провоцирующим фактором этого оказываются занятия спортом или другие физические нагрузки. Также к смерти приводит молниеносный вирусный миокардит и аномалия Уля (выраженная гипоплазия правого желудочка).

Диагностика аритмогенной кардиомиопатии

По причине невысокой распространенности заболевания среди населения и схожести признаков болезни с симптомами, характерными для других патологий миокарда, клиническое обследование само по себе малоинформативно. Для точной постановки диагноза необходимо длительное наблюдение за состоянием пациента и исключение более вероятных заболеваний сердца (миокардит, другие основные формы КМП)

Диагностические критерии

Европейское общество кардиологов с 1994 года использует ряд диагностических критериев для выявления патологии.

Большие диагностические критерии:

  • выраженное увеличение объема камеры правого сердца и снижение количества выбрасываемой в сосуды крови при его сокращении;
  • очаговая аневризма правого желудочка;
  • подмена мышечного среднего слоя сердца соединительной и жировой тканями;
  • значительная сегментарная дилатация правого желудочка;
  • эпсилон-волна или локальное увеличение (>110 мс) ширины QRS в правых прекардиальных отведениях;
  • наследственный характер болезни (для подтверждения требуется аутопсия или биопсия).

  • легкая тотальная дилатация правого желудочка при интактном левом;
  • регионарная гипокинезия правого желудочка;
  • легкая сегментарная дилатация;
  • регионарная гипокинезия ПЖ;
  • инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях (V2, V3) при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • блокада правой ножки пучка Гиса у пациентов старше 12 лет;
  • поздние потенциалы желудочков;
  • тахикардия желудочков с признаками блокады левой ножки пучка Гиса;
  • частые эпизоды желудочковой экстрасистолии (>1000 за 24 ч согласно данным суточного мониторирования);
  • случаи смерти среди родственников в возрасте моложе 35 лет предположительно от АКМП.

Чтобы поставить диагноз, достаточно комбинации двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых. Существует предположение, что соответствие большинству малых критериев также следует рассматривать как повод диагностировать болезнь у пациентов, родственникам которых ранее уже был поставлен диагноз АКПМ. Это позволяет обнаружить заболевание и начать лечение на ранней стадии.

Инструментальные методы

Для диагностики используется весь спектр современных методов исследования работы сердца:

  • электрокардиография;
  • холтеровское мониторирование;
  • рентген органов грудной клетки;
  • эндомиокардиальная биопсия;
  • контрастная вентрикулография;
  • магнитно-резонансная томография (максимально эффективный метод, дающий возможность обнаружить такие изменения, как истончение стенок и очаговые аневризмы).

Дифференциальная диагностика

Для постановки верного диагноза в первую очередь требуется исключить дилатационную КМП (ДКМП) с вовлечением ПЖ, при которой выражены признаки его недостаточности, в то время как при АКМП — аритмия желудочков. Для этого прибегают к эндомиокардиальной биопсии. Если пациент страдает кардиомиопатией правого желудочка, при изучении взятых тканей обнаруживают их некроз, замену мышечных клеток жировыми, разрастание соединительной ткани. В случае с ДКМП находят заметное разрастание или частичную атрофию тканей, фиброз в промежуточных слоях.

Лечение АКМП

Способ купировать процесс изменения тканей миокарда при АКМП на сегодняшний день не найден. Требуется изменение образа жизни, уменьшение физической активности (даже если болезнь протекает бессимптомно), чтобы хоть немного замедлить патологическое перерождение миокарда. Для пациентов с легко переносимыми и безопасными для жизни аритмическими нарушениями показана медикаментозная терапия без хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия предполагает прием антиаритмических препаратов. Наиболее действенными средствами для данной категории пациентов признаны Амиодарон и Сотанол. Их применяют в качестве монотерапии или в сочетании с β-блокаторами. Важно не прекращать внезапно принимать препараты или снижать их дозировку без обсуждения с лечащим врачом.

В первую очередь назначается Сотанол, так как считается наиболее действенным препаратом. Противопоказания: беременность, период лактации, острая сердечная недостаточность, болезни легких, сахарный диабет с кетоацидозом. За пациентами, принимающими Сотанол, необходимо наблюдение, включающее контроль частоты сердцебиения и уровня артериального давления. На ранних этапах терапии требуется ежедневное наблюдение, а позже — каждые три месяца. Пожилым пациентам необходимо следить за функцией почек.

Амиодарон назначают в случае противопоказаний к применению Сотанола или при отсутствии реакции на него. Противопоказания: гиперчувствительность к йоду, бронхиальная астма, беременность, период кормления грудью, нарушения атриовентрикулярной проводимости. Требует осторожности при приеме в пожилом возрасте и до 18 лет.

В случае развившейся сердечной недостаточности применяют ингибиторы АПФ, Карведилол, диуретики, антикоагулянты.

Хирургическое лечение

Снижение выраженности приступов тахикардии — важная составляющая в работе по сохранению жизни пациента. Уровень эффективности медикаментозной терапии кардиолог проверяет при помощи суточного мониторинга. Если оказывается, что антиаритмические препараты имеют недостаточный лечебный эффект, прибегают к имплантации кардиовертер-деффибриллятора.

Установка кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется тяжелым пациентам: с вовлечением левого желудочка, случаями остановки работы сердца, со значимой для нормального движения кровотока тахикардией желудочков, с частыми случаями синкопе.

Наилучший эффект дает комбинирование лекарственных препаратов и установка кардиостимулятора, что фактически нивелирует риск развития летальной фибрилляции.

Абляция атриовентрикулярного узла назначается при частых рецидивах желудочковой тахикардии после установки кардиовертера-дефибриллятора.

Проводится разработка еще одного хирургического метода лечения АКМП — вентрикулотомии. Операция заключается в удалении патологических очагов с ушиванием миокарда. В целом такой метод лечения эффективен, однако рецидивы случаются в 30–40 процентах случаев.

В самых запущенных случаях при угрозе летального исхода необходима трансплантация сердца.

Правожелудочковая кардиопатия — смертельно опасное заболевание. При обнаружении у себя симптомов (особенно должны настораживать частые обмороки) и в случае смертей при таких же симптомах в семейном анамнезе, необходимо незамедлительно обратиться в клинику. Регулярный медосмотр требуется и асимптомным больным, чтобы при первом же ухудшении состояния немедленно начать медикаментозную терапию.

Прогноз

В связи с высокой степенью вариативности проявлений патологии прогноз неопределенный.

Уровень риска смертельного исхода при приступе фибрилляции желудочков критически высок, особенно если не оказывалось соответствующее лечение. Антиаритмическая терапия позволяет снизить угрозу смерти пациента примерно на треть.

В случае формирования СН прогноз неблагоприятный. Каждый десятый больной погибает из-за тромбоэмболических осложнений. Основным фактором, провоцирующим наступление смерти, выступает ухудшение проводимости мышечных волокон и сбои в сердечном ритме.

Глава 12. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Международные названия

Содержание

Определение

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ — заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда ПЖ, позднее — вовлечением в процесс ЛЖ с относительной интактностью перегородки.

Эпидемиология

Заболевание недавно идентифицировано и трудно диагностируется, поэтому его распространенность точно неизвестна, но считается, что может варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10 000, соотношение мужчины : женщины составляет 2,5:1. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте, редко — старше 40 лет.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна, однако в некоторых семьях существуют несомненные доказательства его наследования. В большинстве семей, где более одного заболевшего, наиболее вероятным типом наследования является аутосомно-доминантный. Описан также по крайней мере один хорошо известный вариант аритмогенной кардиомиопатии ПЖ, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Читать еще:  Кровь в носу утром. Кровь из носа у ребенка

Генетическими исследованиями идентифицировано по крайне мере 7 локусов генов, ответственных за развитие заболевания. С аритмогенной кардиомиопатией ПЖ также ассоциируются мутации генов, кодирующих белки вставочных дисков (десмоплакин, плакоглобин со специфическим фенотипом, плакофилин, десмоглеин, десмоколлин). Признаки заболевания могут варьировать даже у членов одной семьи, и патология может проявиться через поколения. Считается, что занятия спортом не могут вызывать аритмо генную кардиомиопатию ПЖ, тем не менее заболевание чаще регистрируют среди спортсменов. Мутации генов рианодиновых рецепторов сердца (RyR2) ассоциируются с полиморфной желудочковой тахикардией, вызванной физическими нагрузками и ювенильной внезапной смертью.

Патологическая анатомия

При морфологическом исследовании сердца вовлеченным оказывается чаще ПЖ, который имеет пятнистый вид: измененные участки могут быть окружены нормальными тканями. Вовлечение ПЖ может быть регионарным (20%) или диффузным (80%). Миокард ПЖ прогрессивно редуцируется, замещаясь жировой и фиброзной тканью, которая отличается от нефиброзной жировой инфильтрации, возникающей в ПЖ с возрастом. На ранних стадиях заболевания стенки правых отделов сердца утолщаются, но в дальнейшем из-за накопления жировой ткани и появления участков дилатации они становятся более тонкими (рис. 12.1 а, б ).

Жировое перерождение миокарда распространяется чаще от эпикардиальных слоев к эндокарду. Миокард поражается преимущественно в области выносящего тракта, верхушки и субтрикуспидальной зоны, которые рассматриваются в качестве «треугольника дисплазии».

При аритмогенной кардиомиопатии ПЖ липоматоз сопровождается преимущественно дилатацией выносящего тракта ПЖ или генерализованной дилатацией. Фибролипоматоз характеризуется наличием фокальной аневризмы ПЖ и выпячиванием в области верхушки, нижней стенки, субтрикуспидальной и инфундибулярной зоны.

По мере прогрессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также ЛЖ и предсердия.

Патогенез

Среди молекулярных механизмов аритмогенной кардиомиопатии ПЖ рассматриваются генетически детерминируемые мутации в десмосомальных протеинах, а также ингибирование сигнальных путей. Стресс-индуцируемый разрыв десмосомальных связей клеток может запускать процесс апоптоза, вызывать атрофию миокарда и замещение его жировой тканью.

Очаги жирового перерождения и интерстициального фиброза при аритмогенной кардиомиопатии ПЖ не проводят электрические импульсы, вследствие чего дезорганизованная структура сердца обусловливает возникновение беспорядочной электрической активности, электрические импульсы могут становиться рассеянными, вследствие чего, помимо нарушений ритма сердца, могут возникать нарушения его сократимости (рис. 12.2 а, б) .

Клиническая картина

Основными клиническими симптомами аритмогенной кардиомиопатии ПЖ являются:

  • ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца, приступы желудочковой тахикардии;
  • повышенная утомляемость, головокружение, обмороки;
  • симптомы СН;
  • внезапная остановка кровообращения.

Описаны 4 клинические стадии заболевания:

  • субклиническая, незначительные желудочковые аритмии могут отмечаться или отсутствовать;
  • стадия явных электрических нарушений, правожелудочковые аритмии и риск остановки сердца связаны с морфофункциональными изменениями ПЖ;
  • стадия правожелудочковой недостаточности с прогрессирующим вовлечением ПЖ и последующей его глобальной систолической дисфункцией;
  • стадия конечной бивентрикулярной СН.

Диагностика

На ЭКГ определяются:

  • спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса;
  • отрицательные зубцы Т в отведениях V1–4 на фоне синусового ритма;
  • уширение комплекса QRS ;
  • неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

Приблизительно у ⅓ пациентов регистрируется характерная эпсилон-волна и ППЖ.

Методом холтеровского мониторирования можно диагностировать эпизоды желудочковой тахиаритмии. Для оценки прогрессирования заболевания важно проводить регистрацию ЭКГ в динамике.

При эхоКГ-исследовании выявляются:

  • дилатация ПЖ и нарушение его сократимости (асинергия, диффузная гипокинезия, снижение ФВ);
  • локальная аневризма ПЖ;
  • повышенная трабекулярность;
  • трикуспидальная регургитация;
  • эмболия ЛА;
  • увеличение правого предсердия;
  • левые отделы сердца чаще не изменены.

С помощью допплер-эхоКГ определяется нарушение диастолической функции ПЖ и трикуспидальная регургитация. Для более точной визуализации ПЖ применяют контрастную эхоКГ миокарда.

Методом МРТ визуализируются участки замещения миокарда жировой тканью, фокальное истончение стенки и локальные аневризмы. Продемонстрирована хорошая корреляция между результатами этого метода и результатами морфологического исследования миокарда.

Для подтверждения диагноза используют рентгенконтрастную вентрикулографию, при которой выявляют дилатацию ПЖ с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячивания контура в области дисплазии и повышение трабекулярности.

При эндомиокардиальной биопсии определяют фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда ПЖ.

Из-за трудностей и риска проведения биопсии для подтверждения диагноза «аритмогенная кардиомиопатия ПЖ», а также неточностей в оценке структуры и функции ПЖ с помощью неинвазивных тестов Европейским кардиологическим обществом и Международным обществом и кардиологической федерацией разработаны критерии, согласно которым диагноз устанавливают при наличии 2 больших или 1 большого + 2 малых или 4 малых диагностических критериев (Corrado D. et al., 2000).

Большие диагностические критерии:

  • семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве;
  • эпсилон-волна или локализованное уширение комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных отведениях (V1–V3);
  • фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии;
  • значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или минимальном вовлечении ЛЖ;
  • локализованная аневризма ПЖ;
  • выраженная сегментарная дилатация ПЖ.

Малые диагностические критерии:

  • наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой аритмогенной кардиомиопатии ПЖ;
  • ППЖ на усредненной ЭКГ;
  • инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях у лиц в возрасте старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса;
  • желудочковая тахикардия с признаками блокады левой ножки пучка Гиса, документированная по ЭКГ или результатам холтеровского мониторирования или во время нагрузочного теста;
  • частые желудочковые экстрасистолы (>1000/24 ч при холтеровском мониторировании ЭКГ);
  • умеренная глобальная дилатация или снижение ФВ ПЖ при неизмененном ЛЖ;
  • умеренная сегментарная дилатация ПЖ;
  • регионарная гипокинезия ПЖ.

Лечение

Для выбора антиаритмической терапии необходимо проведение инвазивного ЭФИ и проб с дозированной физической нагрузкой.

Среди антиаритмических препаратов эффективны амиодарон и соталол. Дигоксин применяют при тахисистолической форме фибрилляции предсердий для замедления ЧСС. Для восстановления синусового ритма проводят кардиоверсию.

Диуретики применяют при СН у больных с задержкой жидкости.

Из хирургических методов лечения применяют абляцию, если источник нарушенной электрической активности идентифицирован с помощью электрофизиологических тестов. В случаях если аритмии не контролируются с помощью лекарственных средств или абляции (обширное поражение или наличие множественных аритмогенных очагов), вшивают имплантируемый кардиовертерный дефибриллятор, в некоторых случаях требуется имплантация водителя ритма. Трансплантацию сердца применяют редко, если контроль ритма невозможен другими методами.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это редкое заболевание сердца. Больше всего случаев зафиксировано среди людей младше 35 лет, но, в принципе, с ним может столкнуться человек любого возраста. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является основной причиной так называемой внезапной смерти среди молодых спортсменов.

Что такое аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка?

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это редкое заболевание сердца. Больше всего случаев зафиксировано среди людей младше 35 лет, но, в принципе, с ним может столкнуться человек любого возраста. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является основной причиной так называемой внезапной смерти среди молодых спортсменов.

Наше сердце состоит из 4 отделов, известных как камеры. Правый желудочек — это одна из двух нижних камер. При аритмогенной кардиомиопатии генетический дефект приводит к гибели мышечных клеток в стенках желудочка. Их место занимает жир и рубцовая ткань, вызывая тем самым сбой сердечного ритма (аритмию).

Симптомы

При аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка человек может заметить, насколько быстро бьется сердце. Также может возникнуть ощущение «пропуска» ударов или невозможности отдышаться. Иногда аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка сопровождается болью в груди, схожей с инфарктом.

Читать еще:  Слизь в горле по утрам

К другим симптомам относятся:

  • головокружение
  • обмороки
  • одышка при активности
  • отечность ног, стоп и лодыжек.

При появлении любых из перечисленных симптомов сразу же обратитесь к врачу. Только он сможет провести диагностику аритмогенной кардиомиопатии или других сердечных заболеваний.

Причины и факторы риска

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это генетическое заболевание, обусловленное мутацией определенных генов. Также оно может передаваться от одного поколения другому. Если у вас есть близкий родственник, который умер до 40 лет от заболеваний сердца, вы входите в группу риска. Под близким родственником подразумеваются брат, сестра или один из родителей.

Диагностика

Никаких специальных тестов, позволяющих выявить это заболевание, не существует. Врач проведет осмотр, после чего назначит ряд кардио-процедур. К таковым относятся:

  • электрокардиограмма (ЭКГ)
  • сигнал-усредненная ЭКГ
  • нагрузочный тест
  • эхокардиограмма
  • МРТ сердца
  • круглосуточное ношение холтеровского монитора.

На основании результатов перечисленных процедур, проведенного осмотра и семейных заболеваний врач может диагностировать аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка.

Можно ли предотвратить развитие?

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — это генетическое заболевание, предрасположенность к которому передается по наследству. Следовательно, его невозможно предотвратить.

Лечение

Как уже было сказано, в настоящее время лекарства от этой болезни не существует. Лечение заключается в контролировании сбоев сердечного ритма и устранении признаков сердечной недостаточности. Врач может назначить прием препарата (антиаритмического средства) для поддержания нормальной частоты сокращений.

В некоторых случаях необходима установка имплантируемого кардиовертердефибриллятора. Это маленькое устройство отслеживает сердечный ритм и при необходимости генерирует электрический разряд, возвращая его в норму.

Иногда для определения того, в какой участке сердца заключается причина сбоя, врачу необходимо провести обследование, после чего он удаляет этот участок. В то же время, следует понимать, что аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка непрерывно прогрессирует. Это значит, что с возрастом состояние будет усугубляться. Следовательно, вышеописанная процедура не способна полностью исключить дальнейшие проблемы.

Иногда при тяжелых формах заболевания пациенту показана трансплантация сердца, однако подобное происходит редко.

Жизнь с заболеванием

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка требует непрерывного и тщательного врачебного контроля. Многим пациентам с этим диагнозом устанавливают имплантируемый кардиовертердефибриллятор, что также впоследствии предполагает регулярные осмотры. Кроме того, необходимо ежегодное кардио-тестирование. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка непрерывно прогрессирует, то есть с возрастом ваше состояние будет усугубляться. Однако при медикаментозном контроле и применении имплантируемого кардиовертердефибриллятора человек может вести практически полноценный образ жизни.

Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка

Введение

Эпидемиология

Этиология

Клинические проявления и классификация

Диагностика

Диагностика АДПЖ часто представляет большую трудность в связи с возможным отсутствием симптомов, особенно на начальном этапе развития болезни, и неспецифичностью клинических проявлений заболевания. Аритмогенную дисплазию правого желудочка диагностируют на основании комплексной оценки клинической картины и результатов инструментальных и молекулярно-генетических исследований. Современные диагностические критерии АДПЖ включают комплексную оценку клинической картины заболевания и результатов методов лабораторной и инструментальной диагностики (ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру, молекулярно-генетических исследований, эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, рентгеноконтрастной вентрикулографии правого желудочка и эндомиокардиальной биопсии). Они представлены в табл. 1. Для постановки диагноза АДПЖ необходимо наличие 2-х больших критериев или 1-го большого и 2-х малых критериев или 4-х малых критериев.
Таблица 1. Диагностические критерии аритмогенной дисплазии-кардиомиопатии правого желудочка

Результаты генетических исследований

Выявление у пациента генетической мутации, связь которой с развитием АДПЖ доказана

Выявленные нарушения ритма сердца

Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БЛНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R в отведении aVL).

ЭКГ-признаки нарушения деполяризации и проводимости сердца, регистрируемые на синусовом ритме

Эпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в прекордиальных отведениях, чаще V1–V3 (рис. 37).

ЭКГ-признаки нарушения реполяризации, регистрируемые на синусовом ритме

Отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (V1–V3) с возможным распространением на другие грудные отведения у пациентов старше 14 лет при отсутствии полной БПНПГ (рис. 37) с увеличением длительности QRS ≥120 мс.

Нарушения общей и локальной сократимости миокарда ПЖ по данным визуализирующих методик

Нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) или аневризма ПЖ.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector
Группа признаков Большие критерии Малые критерии
  • Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза в соответствии с нынешними критериями;
  • Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза по данным патоморфологического исследования (post mortem на аутопсии или биоматериала, полученного при проведении какого-либо хирургического вмешательства).
  • Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при невозможности подтверждения этого диагноза в соответствии с нынешними диагностическими критериями;
  • ВСС близкого родственника (I линии) в возрасте до 35 лет, которая могла быть обусловлена АДПЖ;
  • Подтверждённый в соответствии с нынешними критериями или на основании патологоанатомического исследования диагноз АДПЖ у родственников II линии.
Отсутствуют
  • Неустойчивая или устойчивая ЖТ, исходящая из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ и направлением электрической оси вниз (желудочковый комплекс типа QS в отведении aVL и с преобладанием зубца R в отведениях II, III, aVF) или её неизвестным направлением;
  • Более 500 ЖЭ в сутки по данным Холтеровского мониторировании.
  • Поздние потенциалы желудочков, определенные как минимум по 1 из 3 параметров на сигнал-усреднённой ЭКГ, при длительности QRS ≥110 мс на стандартной ЭКГ;
  • Фильтрированная длительность QRS (fQRS) ≥114 мс;
  • Длительность низкоамплитудного сигнала (≤40 мкВ) конечной части QRS ≥38 мс;
  • Среднее квадратичное вольтажа конечных 40 мс QRS
  • Длительность конечной активации желудочков, измеренной от низшей точки зубца S до окончания QRS, включая R’ в отведениях V1–V3≥55 мс при отсутствии полной БПНПГ.
  • Отрицательные зубцы Т в отведениях V1–V2 у пациентов старше 14 лет, не имеющих полной БПНПГ или в отведениях V4, V5илиV6;
  • Инверсия зубцов Т в отведениях V1,V2,V3 и V4 у пациентов старше 14 лет, имеющих полную БПНПГ.
Эхокардиография
Нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) или аневризма ПЖ и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу):

  • размер выносящего тракт ПЖ по парастернальной длинной оси ≥32 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥19 мм/м 2 );
  • размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси ≥36 мм (при нормализации по площади поверхности тела ≥21 мм/м 2 );
  • планиметрическая фракция выброса ПЖ ≤33%.
Нарушения локальной сократимости миокарда ПЖ (акинезия, дискинезия) и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу):

  • размер выносящего тракта ПЖ по парастернальной длинной оси 29–31 мм (при нормализации по площади поверхности тела 16–18 мм/м 2 );
  • размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси 32–35 мм (при нормализации по площади поверхности тела 18–20 мм/м 2 );
  • планиметрическая фракция выброса ПЖ 34–40%.
Магнитно-резонансная томография
Нарушения локальной сократимости миокарда (акинезия, дискинезия) или асинхронное сокращение ПЖ и один из следующих признаков:

  • соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела ≥110 мл/м 2 (мужчины) или ≥100мл/м 2 (женщины);
  • Фракция выброса ПЖ ≤40%.
Нарушения локальной сократимости миокарда (акинезия, дискинезия) или асинхронное сокращение ПЖ и один из следующих признаков:

  • соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела 100–109 мл/м 2 (мужчины) или 90–99мл/м 2 (женщины);
  • Фракция выброса ПЖ 41–45%.
Рентгено-контрастная вентрикулография