Геморрагическая болезнь новорожденных и ДВС-синдром
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

Геморрагическая болезнь новорожденных и ДВС-синдром

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

  1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
  2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
  3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Геморрагическая болезнь новорожденных и ДВС-синдром

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

Патогенез:витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе Стюарт-Прауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Читать еще:  Софора настойка. Приготовление и применение настойки

Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

Исследования.Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

Анамнез, клиника.Приранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

ДиагнозГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг (удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

Дифференциальный диагнозГРБН необходимо проводить с:

1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета – о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. – о мелене.

3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический болезни новорожденного и ДВС-синдрома

Признак Геморрагическая болезнь новорожденного ДВС-синдром (2-3 стадия)
Клинические:
Кровотечения из мест инъекций Не характерны Характерны
Микроангиопатическая гемолитическая анемия Не характерна Характерна
Артериальная гипотензия Не характерно Характерно
Полиорганная недостаточность Не характерна Характерна
Лабораторные:
К-во тромбоцитов В норме Снижено
Протромбиновое время Увеличено Увеличено
Тромбиновое время Норма Увеличено
Фибриноген Норма Снижен
ПДФ Норма Более 10 мг/мл
Парциальное тромбопластиновое время Увеличено Увеличено

Лечение, задачи лечения: купирование дефицита витамина К, остановка кровотечений, лечение проявлений ГрБН.

Схема лечения: Обязательное лечение: Викасол.

Вспомогательное лечение: свежезамороженная плазма, тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота, концентрированный препарат протромбинового комплекса (PPSB), раствор гидрокарбоната натрия, адроксон, эритроцитарная масса.

Показания для госпитализации: все дети с ГрБН или подозрением на нее должны быть госпитализированы.

Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.

Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К1), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К3) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным). В нашей стране пока преимущественно назначают викасол (витамин К3) – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем филлохинон (витамин К1). Викасол вызывает эффект не сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая то, что лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион, то викасол вводят 2 раза в день, иногда даже 3 раза. Высокие дозы викасола (более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности образования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза.

При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг).

Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε-аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.

При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно.

ПрофилактикаГрБНсостоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из группы риска по развитию ГрБН из расчета 0,1 мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

Вопросы к экзамену.Геморрагическая болезнь новорожденных. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

[1] Согласно «Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей», 2009 диагноз «рецидивирующий обструктивный бронхит» не предусмотрен.

[2] Традиционные отхаркивающие средства недостаточно эффективны, а у детей младшего возраста могут вызвать рвоту

[3] Ингибиторы протонного насоса по эффективности превосходят другие антисекреторные средства.

[4] При отсутствии альбумина можно использовать плазму.

Геморрагический синдром сложное и опасное заболевание, особенно у новорожденных детей

Геморрагическим синдромом называется патология организма, которая проявляется в виде повышенной кровоточивости кожи или слизистых оболочек тела. Эти болезненные образования появляются в результате нарушения гомеостаза организма, то есть нарушения правильного кроветворения у человека. В народе геморрагическим синдромом считают склонность человека к кожной кровоточивости.

Геморрагический синдром бывает, в основном, в двух формах:

  • первичный или врожденный;
  • вторичный или приобретенный.

Врожденный лечить очень сложно, так как в этом случае геморрагический синдром связан с нарушениями генов в организме человека. К наследственным нарушениям гомеостаза, кроме знаменитой гемофилии, относятся болезнь Виллебранта и тромбоцитопения.

Приобретенный синдром геморрагии появляется в результате аутоиммунных процессов или же химической интоксикации при лечении онкологических заболеваний. Редко встречаются психические формы геморрагического синдрома, такие как невротическая кровоточивость и синдром Мюнхаузена. Возможны геморрагические диатезы, которые вызываются нарушениями многих звеньев системы гомеостаза человека.

Вторичный геморрагический синдром, который появляется в течении болезни цирроз печени, проявляется синяками на коже, а также значительно более опасным явлением – кровотечением, исходящим из пищевода или матки. Возможны кровоточивые десна и течение крови из носа.

Все эти, характерные для геморрагического синдрома, явления свидетельствуют о неблагополучии в кроветворной системе организма, которое поддается лечению.

Появление геморрагического синдрома у новорожденных

Нарушения гомеостаза у только что родившихся детей имеют три причины:

  • сосудистая причина, это явление чаще всего является ответом на травмирование тканей;
  • тромбоцитарная причина, когда усиливается способность детских тромбоцитов к склеиванию их друг с другом;
  • плазменная причина, выражающаяся в увеличении свертываемости крови у ребенка.

К первичным геморрагическим нарушениям у новорожденных относятся:

  • геморрагическая болезнь;
  • гемофилия;
  • тромбоцитарная пурпура.

Из первичных геморрагических нарушений наиболее распространена геморрагическая болезнь новорожденного. Она связана, в первую очередь, с нехваткой витамина К у ребенка, которая перешла к нему от матери, из-за ее неправильного питания или лечения.

Читать еще:  Что делать если воспалилась вена после капельницы или уколов?

К вторичным геморрагическим нарушениям относятся:

  • ДВС-синдром;
  • тромбопенический геморрагический синдром;
  • медикаментозный тромбоцитопатологический синдром.

ДВС-синдром – серьезное заболевание малыша, специфических проявлений не дает. Характерно продолжительным кровотечением после инъекций. Малышу обязательно вводят растворы витамина К.

Лучшим средством лечения геморрагического синдрома новорожденного является материнское молоко при частом кормлении. При этом матери дают увеличенные дозы витамина К.

Основные виды лечения геморрагического синдрома

Лечение разных форм значительно отличается друг от друга, поэтому важно правильное установление причины синдрома. Начальным этапом любой диагностики геморрагического синдрома является подсчет тромбоцитов в анализах крови.

Гемофилию лечат заместительной терапией, при которой применяется прямое переливание крови больному от донора. При наружных кровотечениях назначают инъекции Тромбопластина. Больным острым геморрагическим артрозом внутрь суставной сумки вводят раствор Гидрокортизона. В этом случае кровь истекает в суставную сумку. Если геморрагический синдром проявляется, как различные виды коагулопатии, применяют инъекции Викасола.

ДВС-синдром считается самой тяжелой формой геморрагического синдрома, он дает 60% смертность среди заболевших людей. Его лечат инъекциями Гепарина и Контрикала. Геморрагический синдром, проявляющийся в виде тромбоцитопенической пурпуры, лечат Преднизолоном и Циклоспорином А.

К общим методам лечения этой болезни относятся:

  • госпитализация больного;
  • восполнение дефицита витамина К;
  • медикаментозное лечение.

Причины появления геморрагического синдрома

Это сложное заболевание появляется в результате различных изменений процесса кроветворения в организме человека. Возможны аномалии структуры кровеносных сосудов, возможны расстройства коагуляции кровяных тел в сосудах, возможны нарушения работы системы свертывания крови.

Кроме этого, геморрагический синдром может быть осложнением гепатита или цирроза печени. Является осложнением таких видов онкологических заболеваний как лейкозы и васкулиты.

Сложные, опасные вирусные заболевания могут давать осложнения в виде геморрагического синдрома. Гемофилия дает тяжелые случаи этого заболевания. Проблемы кроветворения, в виде нарушения образования протромбина в крови, являются причиной геморрагического синдрома, который во многих случаях является осложнением неправильного лечения другого заболевания.

Острый синдром геморрагии требует неотложной медицинской помощи. Врачи купируют очаг острой геморрагии с помощью криотерапии или применяют гемостатическую терапию. В особых случаях возможно хирургическое вмешательство. Если имеет место серьезная потеря крови, такому больному срочно вводят большие объемы плазмы крови.

Если геморрагический синдром является следствием цирроза печени, кроме методов прекращения кровотечения, врачи усиливают терапию основного заболевания.

Если у больного наследственная гемофилия, полного излечения быть не может. Врачи купируют приступ обострения болезни гормональными препаратами.

При всех видах недуга больному необходимо следить за своим состоянием и не доводить до острого приступа болезни.

Возможное развитие геморрагического синдрома

Это заболевание может развиться у каждого, как у новорожденных, так и у пожилых людей. Хроническая форма геморрагического синдрома обычно развивается из-за недостаточного или неправильного лечения острой формы. Часто геморрагический синдром развивается по мере прохождения патологических процессов гепатита, онкологического заболевания или вирусной инфекции.

Динамика проявлений геморрагического синдрома при циррозе печени связана с нарушениями работоспособности этого органа, который отрицательно влияет на свертываемость крови. Если синдром геморрагии дошел до отечных изменений в легких, появляется дыхательная недостаточность с выделением кровавой пены, такое развитие ведет к угрожающим последствиям и требует скорой помощи медиков.

Кровотечения из носа и десен не так опасны, как внутренние кровотечения пищевода и матки. В наши дни развитие этого синдрома часто связано с передозировкой лекарств, уменьшающих слипание тромбоцитов и свертываемость крови.

Последствия геморрагического синдрома

Наиболее опасны последствия геморрагического синдрома у новорожденных. Не вовремя оказанная медицинская помощь может вызвать скорую смерть. Очень опасны внутримозговые кровоизлияния у маленьких детей.

Для того чтобы преодолеть последствия геморрагического синдрома, необходимо постоянно сдавать анализы крови. Симптоматическое лечение, переливания крови снизят тяжесть последствий геморрагического синдрома. Легкие случаи излечиваются полностью. Позднее обнаружение этой болезни дает трудноизлечимые осложнения, такие как:

  • обильные кровотечения;
  • недостаточную функцию надпочечников;
  • нарушения в работе сердца.

Возможно постоянное понижение артериального давления, повышенная слабость, бледность кожи. Плохое самочувствие лишает человека работоспособности.

Эта болезнь проявляется в пяти видах:

  • гематомный вид геморрагического синдрома, когда кровотечения возникают после травм мягких тканей в виде синяков. Гематомный вид типичен для гемофилии, дает болезненные кровоизлияния в ткани и суставы, ведет к постепенному нарушению деятельности суставов человека, что, в свою очередь, ведет к его медленному обездвиживанию;
  • ангиоматозный вид геморрагического синдрома, который особенно опасен, так как дает длительные кровотечения из-за сосудистых патологий. Ангиоматозный вид синдрома геморрагии часто является осложнением операций с применением артериовенозных шунтов. Дает упорные кровотечения в зонах сосудистых повреждений;
  • микроциркулярный вид геморрагического синдрома, который может возникнуть как следствие передозировки лекарств. Характерен этот вид крупными гематомами на забрюшинных оболочках. Микроциркулярные синяки бывают обширными и болезненными;
  • петехиально-пятнистый вид этой болезни, который возникает в результате нарушения свертываемости крови. Проявляется в виде мелких синяков и синюшной «сетки». Характерен для врожденного дефицита элементов свертывания крови;
  • пурпуровидный вид синдрома является следствием болезни васкулит, дает серьезные внутренние кровотечения. Часто вызывает нефрит и кишечные кровотечения.

Самолечение при таком заболевании категорически запрещено, потому что очень опасно и может привести к летальному исходу. Только лечащий врач укажет человеку периодичность сдачи анализов крови, которую надо строго соблюдать.

Формы геморрагической болезни новорожденных

Классификация

Современная классификация выделяет три формыгеморрагической болезни новорожденных, отличающиеся как предрасполагающими факторами, так и временем возникновения:

ранняя форма развивается в первые 24 часа на фоне изначально недостаточного уровня витамина К у ребенка;

классическая форма выявляется в первую неделю жизни и развивается в связи с недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также отсутствием нормальной флоры для его синтеза;

поздняя форма проявляется в период с 2 по 12 неделю жизни ребенка и чаще всего развивается на фоне вторичных патологий, приводящих к нарушению образования факторов свертывания крови.

Формы геморрагической болезни отличаются не только причинами формирования, но и клиническими проявлениями. Также различается прогноз заболевания.

Геморрагическая болезнь новорожденных, нахождение ребенка в кювезе

Причины развития

Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:

нехватка альфа-1 антитрипсина;

недоразвитие желчевыводящих путей;

Факторами риска могут служить:

гипоксия и асфиксия плода;

отсутствие грудного вскармливания;

проведение парентерального питания;

Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.

Зачем нужен витамин К?

Витамин К в человеческом организме принимает участие в ряде физиологических процессов:

образование факторов свертывания крови;

участие в обмене кальция;

В том случае, если в организме отмечается избыток данного вещества, наблюдаются следующие нарушения:

повышение вязкости крови;

усиление риска формирования тромбов;

утолщение сосудистой стенки.

Поэтому избыточное потребление витамина К не рекомендуется тучным людям, варикозным больным и тем, кто страдает от мигреней.

Факторы риска

Предположить возможное развитие заболевания можно у тех детей, для которых характерно наличие одного или нескольких факторов риска. К таковым можно отнести:

применение во время беременности препаратов из группы неодикумарина;

беременность на фоне гестоза;

роды путем кесарева сечения;

недостаточное грудное вскармливание;

использование антибактериальных препаратов в течение длительного времени;

наличие патологий печени.

Изучение факторов риска необходимо для своевременной диагностики заболевания. Их устранение позволяет значительно снизить вероятность формирования патологии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:

мелена – черный полужидкий стул;

кефалогематомы – особые кровоизлияния на голове;

кровотечение в легких;

  • гематемезис – кровавая рвота.
  • Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:

    возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;

    длительное кровотечение после отпадения пуповины;

    кровоизлияния в головной мозг.

    Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:

    частые внутричерепные кровоизлияния;

    после инъекций отмечаются длительные кровотечения.

    За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.

    Витамин К2 продуцируется бактериями нормальной микрофлоры кишечника. Поэтому при дисбактериозе может отмечаться значительный дефицит данной формы витамина.

    Предшественником внутричерепного кровоизлияния является внезапный, болезненный, однако непродолжительный плач. Сразу после этого начинается рвота. В некоторых случаях в рвотных массах может присутствовать кровь. Постепенно дети становятся апатичными и не реагируют на воздействие извне. Возможно развитие судорожного синдрома. Таким образом, клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, однако самым главным проявлением являются частые кровотечения.

    Лабораторные и инструментальные исследования

    Для точной диагностики заболевания, а также своевременного выявления осложнений и начала лечебных мероприятий, могут быть назначены следующие исследования:

    общий анализ крови;

    В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, а также активированного частичного тромбопластинового времени. Тромбиновое время при этом остается в пределах нормы. В общем анализе крови будет снижен общий уровень тромбоцитов. Нейросонография и УЗИ нужны при подозрении на наличие нарушений в работе внутренних органов. МРТ и КТ применяются не всегда и в основном нужны для определения локализации кровоизлияния. Однако их проведение очень затруднено на фоне тяжелого состояния детей.

    Читать еще:  Ледяные руки у ребенка

    Коагулограмма при поздней форме геморрагической болезни

    Дифференциальная диагностика

    Геморрагический синдром может выявляться на фоне ряда заболеваний, с которыми специалистам приходится проводить дифференциальную диагностику при подозрении на геморрагическую болезнь. К таким состояниям можно отнести:

    коагулопатии на фоне тяжелых патологий печени, сочетанных с холестазом;

    Поскольку одним из проявлений заболевания является мелена, необходимо исключить «синдром проглоченной крови». Для этого проводится так называемая проба Апта-Даунера, основанная на выявлении материнского гемоглобина. Если вместо него в анализе обнаруживается гемоглобин ребенка, это свидетельствует о мелене. В целом при дифференциальной диагностике не должно возникать никаких сложностей из-за характерной клинической картины геморрагической болезни.

    Лечение

    Главными целями лечения геморрагической болезни являются остановка кровотечения и стабилизация общего состояния ребенка. Терапия исключительно медикаментозная. Существуют клинические рекомендации по ведению ребенка с данной патологией. Можно выделить определенные моменты неотложной помощи при геморрагической болезни:

    если у новорожденного имеются нарушения гемостаза, однако ему не был введен витамин К во время рождения, рекомендуется немедленно ввести стартовую дозу витамина;

    если в коагулограмме отмечается повышение АЧТВ и протромбинового времени, необходимо внутривенно ввести свежезамороженную плазму;

    если эффекта после введения плазмы не отмечается, использовать криопреципитат;

    если сохраняются нарушения работы системы свертывания, повторить введение криопреципитата.

    Стоит отметить, что анализы необходимо сдавать 2 раза в сутки. Кроме того, специалисты рекомендуют показать ребенка гематологу. Также необходимо определить причину, которая привела к коагулопатии. В некоторых случаях это может быть сепсис или гипоксическое повреждение. Очень важно не допустить формирования внутричерепного кровоизлияния. Для этого нужно еще на стадии появления сыпи госпитализировать ребенка в реанимационное отделение.

    При использовании препаратов витамина К важно помнить, что высокие дозы, а также продолжительное применение могут привести к формированию гипербилирубинемии. Даже при правильно подобной дозировке усиливается гемолиз и повышается уровень билирубина.

    Профилактическое введение витамина К беременной во время родов или до них считается неэффективным и не отменяет профилактики в период новорожденности.

    В том случае, если на фоне заболевания отмечается развитие гиповолемического шока, после того как было проведено переливание свежезамороженной плазмы, необходима инфузионная терапия, а затем, при наличии показаний, переливание эритроцитарной массы.

    Витамин К – основная клиническая рекомендация в профилактике геморрагической болезни

    Профилактика

    Основным профилактическим мероприятием по предотвращению развития заболевания является внутримышечное введение витамина К. Во многих странах эта процедура проводится всем детям после рождения. Однако отечественные специалисты рекомендуют проведение профилактики только детям из группы риска.

    Геморрагическая болезнь новорожденных — тяжелое состояние неонатального периода, которое при отсутствии лечения может закончиться летальным исходом. Профилактическое введение витамина К после рождения ребенка значительно снижает вероятность развития данного заболевания.

    Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного

    ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

    (ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

    Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

    Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

    Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

    Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

    Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

    1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

    2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у

    новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

    3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

    Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе СтюартПрауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

    Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

    В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недо статочно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

    Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

    Анамнез, клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны

    легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

    Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

    Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

    Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

    Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

    Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

    Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

    Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг

    (удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

    НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

    Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с:

    1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

    2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у

    одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета –

    о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. – о мелене.

    3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

    Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический бо-

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector