Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура

Суть болезни

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего — дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых — хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) — препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, — «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание системы иммунитета, основной симптом — критическое снижение числа тромбоцитов в крови и мелкие петехии (кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках.

Синонимы: аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, ИТП, болезнь Верльгофа, макулезная тромбоцитопения, геморрагическая тромбоцитопения.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это

один из видов заболеваний с повышенной кровоточивостью, вызванной недостатком клеток крови — тромбоцитов. Описана впервые в 1735 году Верльгофом под названием “геморрагическая макуллезная болезнь”.

До снижения тромбоцитов ниже 20-30*10 9 /л — не имеет никаких симптомов.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей

  • точная причина не известна
  • у детей часто после вирусной инфекции
  • у взрослых — на фоне хронических инфекций, например, хеликобактер пилори или инфекции в мочевыводящих путях
  • лекарственные препараты

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • наиболее частая причина низких тромбоцитов в детском возрасте, но встречается редко
  • болеют дети от 2 до 8 лет
  • начало внезапное на фоне общего здоровья или выздоровления после банального ОРЗ или другой вирусной инфекции
  • излечение спонтанное, в течение 6 месяцев полностью приходят в норму показатели общего анализа крови и исчезают все симптомы

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это временное состояние, главным образом у детей, со спонтанным излечением. Частота 4 на 100 тыс., одинакова у обеих полов. Пик заболеваемости в 2-5 лет, среди взрослых — случаи единичны. У детей до 1-го года и старше 10-ти лет — выше вероятность перехода в хроническую форму.

При детальном расспросе оказывается, что ребенок переболел вирусной инфекцией за последние несколько недель или был вакцинирован. Иногда низкое число тромбоцитов находят при проведении контрольного общего анализа крови после ОРЗ.

Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • болеют чаще взрослые, в 3 раза чаще женщины
  • диагностируют 6 новых случаев на 100 тыс. населения
  • начало постепенное и незаметное
  • спонтанное излечение в 5%
  • выше вероятность тяжелого кровоизлияния в мозг

  • увеличение селезенки и лимфатических узлов — редко, необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику с другими болезнями, сопровождающимися низкими тромбоцитами (читайте далее)
  • общее самочувствие остается нормальным — т.е. ребенок активен, хорошо кушает, быстро реагирует на окружение, взрослый не имеет никаких жалоб
  • кровоизлияние в центральную нервную систему — тяжелое осложнение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, симптомы самые различные — от нарушения походки, речи и зрения до полного паралича и слепоты

Читать еще:  Как правильно принимать антибиотики?

Дополнительные исследования в диагностике ИТП

  • стернальная пункция или трепанобиопсия — только для исключения других причин сниженного количества тромбоцитов в крови
  • проба Кумбса — для выявления синдрома Эванса (ИТП + аутоиммунная гемолитическая анемия)

Критерии диагноза ИТП

  • исключены иные вероятные причины сниженного числа тромбоцитов в крови!
  • анамнез и симптомы заболевания
  • снижение уровня тромбоцитов в общем анализе крови — менее 100*10 9 /л
  • стернальная пункция или трепанобиопсия — повышенное число мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов), созревание эритроцитов и лейкоцитов нормальны

  • показание к лечению — необходимость повысить тромбоциты до безопасного уровня перед хирургическим вмешательством, при симптомах кровотечения в головной или спинной мозг, перед вакцинацией
  • уровень тромбоцитов 10-20*10 9 потенциально опасен для жизни, но лечат не анализы, а пациента с конкретными проявлениями заболевания
  • в терапии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют один из нескольких режимов основанный на кортикостероидах — гормонах, блокирующих функцию макрофагов, происходит “химическое удаление селезенки”
  • преднизолон в таблетках
  • HD-MP — высокие дозы метилпреднизолона внутривенно
  • пульс-дозы дексаметазона
  • высокодозовые иммуноглобулины (HD-IVIG)
  • анти-D иммуноглобулин
  • переливание тромбоцитарной массы — редко, только при жизнеугрожающем кровотечении
  • удаление селезенки при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не проводят

Прогноз при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Благоприятный. У 80-90% детей самопроизвольная нормализация и без лечения до 6-ти месяцев. У 3-5% детей заболевание переходит в хроническую форму, а тяжелое кровоизлияние встречается в 1% случаев.

Лечение хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Однозначного ответа на вопрос о необходимости лечения острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей — НЕТ! Общепринятого алгоритма нет!

  • только при снижении тромбоцитов ниже 25* 10 9 / л или появлении видимых симптомов (например, петехий) начинают немедленное лечение
  • лечение не влияет на длительность заболевания, а только повышает число тромбоцитов на безопасный уровень
  • обязательно — постельный режим
  • основа лечения — блокирование повышенной активности иммунной системы — преднизон 0,5-1 мг/кг, после достижения безопасных показателей тромбоцитов дозу снижают до минимальной поддерживающей, которую подбирают всегда индивидуально
  • метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки в/в в течении 30 минут 3 дня, затем переход на преднизон 1-2 мг/кг/сутки 10-20 дней
  • альтернативное лечение — болюсы метилпреднизолона

  • HDIVIG — только при очень низких уровнях тромбоцитов, препараты 7S (Эндобулин, Флебогамма, Вениммун) в дозе 800 мг/кг/сутки в/в или 400 мг/кг/сутки в/в/ 5 дней с повтором при недостаточной эффективности, у 80% детей тромбоциты повысятся до 100*109/л
  • агонисты тромбопоэтинового рецептора — ромипростим (Энплейт), эльтромбопаг (Револейд)
  • тромбоцитарный концентрат и плазмаферез — только при жизнеугрожающей тромбоцитопении
  • даназол
  • циклоспорин
  • удаление селезенки — только при доказанной массовой гибели именно в селезенке
  • ритуксимаб — анти-CD20 антитело
  • иммуноглобулины в высоких дозах
  • кровоостанавливающие препараты при наличии кровотечений

Вопросы врачу о идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

1. У меня ИТП, какой уровень тромбоцитов мне нужно удерживать?

Общепринятым считается безопасное число тромбоцитов, при котором они полностью справляются со своими функциями — ↑ 50*10 9 .

2. ИТП — это рак крови?

Нет, ИТП — это нарушенный иммунный ответ, а не опухолевое заболевание.

3. У меня ИТП и я беременна. Какая опасность для моего ребенка?

Антитела к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре могут переходить через плаценту, поэтому у новорожденных от матерей больных ИТП уровень тромбоцитов также снижен.

4. Как часто следует проверять тромбоциты при ИТП?

Частота контроля общего анализа крови и тромбоцитов при ИТП всегда индивидуальна. Если уровни тромбоцитов длительно время стабильны — каждые 3-6 месяцев, если же нет — каждый день или неделю.

5. Какими видами спорта можно заниматься при ИТП?

Всеми бесконтактными — плаванье, велоспорт, верховая езда. Каратэ и единоборства — нет.

6. Какие продукты питания или биологически активные добавки могут нормализовать уровень тромбоцитов при ИТП?

Возникновение и лечение тромбоцитопенической идиопатической пурпуры

Нормальным показателем тромбоцитов считается сто пятьдесят тысяч, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре их количество может опускаться до двадцати тысяч и ниже. Тромбоцитопения является болезнью кроветворной системы, при которой тромбоциты либо недостаточно вырабатываются костным мозгом, либо же разрушаются, или чрезмерно потребляются.

От чего появляется болезнь

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура считается иммунным заболеванием. Разрушение тромбоцитов в большинстве случаев связано с длительным приемом некоторых лекарственных средств или же инфекционных процессов в организме. Кроме того развитие данного недуга могут спровоцировать такие болезни, как:

Кроме того, медики выделяют следующие причины заболевания тромбоцитопенической идиопатической пурпурой:

  1. Реакция организма на вакцинацию.
  2. Нарушения обменного процесса.
  3. Наследственные заболевания кроветворной системы.
  4. Несовместимость крови матери и ребенка.
  5. Лейкемия.
  6. Злокачественная анемия.
  7. Воспалительные заболевания сосудов.
  8. Застои крови.
  9. Некоторые аллергические реакции.
  10. Нарушение свертываемости крови, связанное с действием токсических веществ (обычно происходит при приеме лекарственных препаратов).
  11. Чрезмерное и длительное воздействие солнечных лучей.
  12. Стрессы.
  13. Переутомление.
  14. Введение некоторых иммуноглобулинов.

Непосредственная тромбоцитопения, которая является основной формой проявления данной болезни, связана с недостатком тромбоцитов. Ученые выявили ряд факторов, под воздействием которых происходит сокращение данных клеток в крови человека. К ним относится следующие:

  1. Уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов.
  2. Разрушение тромбоцитов под воздействием особых антител, которые возникают через некоторый временной промежуток после инфекционного заболевания, вакцинации, хирургического вмешательства, перегрева или же переохлаждения организма.
  3. Аутоиммунные процессы.
  4. Нарушения в работе красного костного мозга. В данном случае происходит негативное воздействие неких антитромбоцитарных тел на мегакариоцитный росток, следствием которого становится снижение образования тромбоцитов.

В результате данных процессов повреждаются стенки кровеносных сосудов, что провоцирует повышенную кровоточивость.

Классификация тромбоцитопенического заболевания

Причины и характер течения данной болезни также связаны с ее разновидностью. Специалисты выделяют три основных разновидности тромбоцитопенического вида заболевания:

  1. Тромботическая пурпура – связана в первую очередь с нарушением выработки и жизнедеятельности тромбоцитов.
  2. Сосудистая пурпура – возникает вследствие истончения и разрушения сосудистых стенок.
  3. Идиопатическая пурпура – возникает вследствие аутоиммунного процесса.

Кроме того, тромбоцитопенические идиопатические пурпуры принято классифицировать в зависимости от продолжительности и формы данного заболевания. Таким образом, выделяются следующие разновидности:

  1. Острая форма. При данной форме заболевания количество тромбоцитов сокращается резко и интенсивно.
  2. Хроническая форма. В этом случае тромбоциты разрушаются постепенно, но очень медленно восстанавливаются.
  3. Рецедивирующая форма. Для этой формы тромбоцитопении характерно поэтапное течение, при котором уровень содержания тромбоцитов в крови то восстанавливается почти до нормальных показателей, то снова опускается.

Признаки тромбоцитопенической идиопатической пурпуры

Эта болезнь развивается плавно и на первых стадиях возникновения может не иметь ярко выраженных признаков помимо геморрагического диатеза. Температура тела держится в норме, болезненных ощущений не наблюдается, патологические изменения внутренних органов в данном случае тоже отсутствуют. Гематологи выделяют следующие симптомы, характерные для данного заболевания:

  1. Сыпь в виде мелких, безболезненных синяков на кожных покровах. Возникает спонтанно, гематомы не связаны с травмами или же повреждениями. Цвет – от желтого до темно-синего или же лилового.
  2. Обширные кровоизлияния под кожу, возникающие при незначительных повреждениях.
  3. Слизистые кровоизлияния. Возникают, соответственно, на слизистых оболочках (чаще всего на миндалинах или же в области неба).
  4. К тяжелым клиническим случаям относятся кровоизлияния в барабанную перепонку или же глазное дно.
  5. При небольших повреждениях кожных покровов или механических травмах у пациента может начаться сильное и длительное кровотечение, периодически отмечается кровоточивость десен.
  6. Кровотечения. Тромбоцитопения часто сопровождается носовыми и маточными, желудочными кровотечениями.
  7. Кровоизлияние в область головного мозга считается наиболее опасным и тяжелым проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, которое может привести к внезапному летальному исходу.
  8. Общая ослабленность, хроническая усталость.
  9. Примеси крови в моче и в кале пациента.

Кто относится к группе риска

Это заболевание может проявиться в любом возрасте, но наиболее подвержены тромбоцитопеническим идиопатическим пурпурам дети младше четырнадцати лет. Чаще всего болезнь проявляет себя у малышей в возрасте до трех лет. У детей данное заболевание кроветворной системы протекает преимущественно в острой форме и чаще всего является последствием перенесенных вирусных инфекций. Врачи выделяют следующие особенности течения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей:

  1. Резкое возникновение и острое протекание болезни.
  2. Осложнения во время внутриутробного периода развития плода.
  3. Заболеванию наиболее подвержены мальчики.
  4. Болезнь сопровождается гисперспленизом в виде анемии.

Консервативные методы лечения дают положительный результат и высокую эффективность.

Что касается взрослых, то в группу риска входят представительницы прекрасного пола. Согласно статистическим данным, женщины заболевают тромбоцитопеническими пурпурами в три раза чаще, нежели мужчины. Кроме того высока степень развития болезни Верльгофа у следующих лиц:

  1. Пациентов, страдающих заболеваниями крови.
  2. Людей, родственники которых страдали от тромбоцитопении.
  3. Женщин в возрасте до сорока лет.
  4. Лиц, перенесших серьезные травмы.
  5. Пациентов, подвергавшихся оперативным вмешательствам.
  6. Людей, проходивших курсы химиотерапии или же лучевого облучения.
  7. Лиц со слабым иммунитетом, подверженным вирусным или же инфекционным заболеваниям.

Чем опасно заболевание

Идиопатическая пурпура в запущенной форме при длительном течении болезни может иметь достаточно серьезные, отрицательные последствия для здоровья человека.

Так к основным осложнениям данного заболевания относятся следующие факторы:

  1. Развитие тяжелых форм анемии.
  2. Общее истощение организма.
  3. Кровоизлияние в суставы и внутренние органы, которые могут стать причиной инвалидности.
  4. Тяжелые кровотечения во время хирургических операций, стоматологических процедур, родового процесса.
  5. Геморрагический криз.
  6. Кровоизлияние в головной мозг.
  7. Тяжелые проявления, вызванные этой болезнью, могут стать причиной летального исхода.

Диагностика патологического нарушения

Заболевание Верльгофа определяется при помощи ряда анализов и медицинских обследований, поскольку его признаки во многом схожи с симптомами других заболеваний крови. Кроме того диагностика необходима, чтобы исключить наличие у пациента других, более тяжелых патологий кроветворной системы, таких как, например, лейкоз или панцитопения.

Процесс установления диагноза обычно происходит при помощи следующих способов обследования:

  1. Терапевтический осмотр, включающий изучение истории болезни пациента, клинической картины и симптоматики.
  2. Полный, расширенный анализ крови. Данный способ исследования позволит специалисту определить не только содержание тромбоцитов в крови больного, но и показатели других клеток крови, что необходимо для установления точного диагноза.
  3. Микроскопическое исследование мазка крови пациента, позволяющее определить наличие тромбоцитарных аутоантител.
  4. Пункция костного мозга проводится для определения содержания мегакариоцитов и выявления способности данного органа к нормальной выработке тромбоцитов.
  5. Общий анализ мочи.
  6. В некоторых случаях рекомендуется проведение имунограммы.
Читать еще:  Заболевания нервной системы и их профилактика

Как лечить заболевание

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависит во многом от формы и продолжительности заболевания и считается достаточно сложным, продолжительным процессом. Терапия направлена, в первую очередь, на устранение кровоточивости, предупреждение обострений и возникновение осложнений, характерных для тромбоцитопении. В большинстве случаев пациентов госпитализируют. Основой для эффективной борьбы с болезнью является постельный режим и полный покой пациента. Больным необходимо обильное питье и прохладная, жидкая пища.

К наиболее распространенным терапевтическим методам, применяющимся для лечения тромбоцитопенической пурпуры, принято относить следующие:

  1. Переливание тромбоцитарных масс.
  2. При тяжелых, обильных кровотечениях показано общее переливание донорской крови.
  3. Спленэктомия – операция по удалению селезенки, которая дает положительный результат в семидесяти процентах случаев.
  4. Глюкокортикоидная терапия.
  5. Прием кровоостанавливающих препаратов для купирования носовых, маточных, желудочных, кишечных и других видов кровотечений. Обычно назначаются такие лекарственные средства, как Андроксон, Аминокапроновая кислота, Дицинон (Этамзилат).
  6. Внутривенное введение больному аминокапроновой кислоты.
  7. Введение иммуноглобулинов (внутривенно).
  8. Переливание отмытых эритроцитов – назначается в случаях острых, тяжелых анемий.

Обычно пациентам назначается курс приема таких лекарственных препаратов, как:

  1. Преднизолон.
  2. Цитостатики.
  3. Иммунодепрессанты.
  4. Стимуляторы активности тромбоцитов (Дицинон, Лития карбонат, Адроксон).

Для закрепления результатов лечения и во избежание рецидивов заболевания чрезвычайно важен реабилитационный период. Пациенту рекомендуется соблюдать такие рекомендации врача:

  1. Высыпаться и отдыхать (не менее девяти часов в сутки).
  2. Выполнять посильные физические упражнения.
  3. Ежедневно совершать прогулки на свежем воздухе.
  4. Ограничить время пребывания на открытом солнце.
  5. Не перегреваться и не переохлаждаться.
  6. Перейти на дробное питание. Принимать пищу небольшими порциями, по пять – шесть раз в сутки.
  7. Обязательно включить в свой рацион молочные продукты, белковую пищу, свежие овощи и фрукты.
  8. Регулярно проходить медицинские осмотры, сдавать необходимые анализы и выполнять все рекомендации лечащего врача.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является очень тяжелым заболеванием крови, которое приводит к серьезным осложнениям состояния здоровья пациента и в двух процентах случаев может стать причиной его гибели. Однако, благодаря достижениям современной медицины, удалось значительно сократить количество неблагоприятных исходов и сделать процесс лечения более быстрым и результативным.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа у детей и взрослых

Идиопатическая тромбоцитопения считается достаточно частой причиной геморрагического синдрома у детей и взрослых, которая встречается с частотой от 1 до 15% на 100 тысяч населения. Патология известна ещё со времён Гиппократа, но только в начале XVIII столетия Верльгоф описал её как отдельное заболевание и назвал «болезнью пятнистых геморрагий».

Что такое тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это первичное заболевание крови, которое проявляется количественными и качественными изменениями в тромбоцитарном звене гомеостаза (стабильном состоянии крови).

Характерными признаками заболевания являются: пурпура, точечные кровоизлияния под кожу (петехии) и слизистые оболочки (экхимозы), кровотечения, что возникают вследствие нарушения свёртывания крови. При этом отсутствуют признаки общей интоксикации и увеличения селезёнки.

Заболевание часто называют болезнью Верльгофа или иммунной тромбоцитопенией, что связано с механизмами повреждения тромбоцитов.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

  • острым — до 6 месяцев;
  • хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

  • изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
  • неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
  • аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
  • иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Причины и факторы развития болезни Верльгофа

На сегодняшний день до конца неизвестны причины, которые способны вызвать заболевание. Провоцирующие факторы, которые запускают иммунологический процесс и синтез собственных антител к тромбоцитам разнообразны:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • вакцинация;
  • травматические повреждения и оперативные вмешательства;
  • переохлаждение или перегревание на солнце;
  • контакт с бензолом, мышьяком;
  • приём лекарственных препаратов — Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Нимесулид, Ампицилин и другие антибактериальные средства;
  • онкологические заболевания крови;
  • септические процессы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не передаётся по наследству. Заболевание может возникнуть у ребёнка, рождённого от абсолютно здоровых родителей.

Причины снижения тромбоцитов — видео

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

  • молниеносное начало, обычно в ночное время;
  • точечные подкожные кровоизлияния;
  • ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
  • кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
  • «цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

  • появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
  • реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровь в моче;
  • особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

  1. Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
  2. Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
  3. За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
  4. Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Подтвердить болезнь можно на основе тщательного опроса и выяснения провоцирующих факторов, длительности проявлений и наличия основных симптомов. Лабораторная диагностика включает в себя:

  • общий анализ крови — показывает значительное снижение количества тромбоцитов, уровня гемоглобина и эритроцитов, но высокие показатели ретикулоцитов;
  • увеличение времени кровотечения по Дюке (в норме от 2 до 4 минут) — кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором, и каждые полминуты прикладывают специальный бумажный диск для убирания самовыступающей капли крови;
  • реакция высвобождения факторов свёртывания крови из тромбоцитов нарушена;
  • при исследовании красного костного мозга — увеличенное количество мегакариоцитов (клетки из которых образовываются тромбоциты);
  • положительные пробы резистентности (стойкости) капилляров — появление петехий на коже предплечья раньше трёх минут после накладывания жгута, при щипке за кожу наблюдается интенсивное геморрагическое пятно, которое увеличивается со временем;
  • иммунограма — обнаруживает образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК): антитела, которые осели на тромбоцитах и разрушают их.

Дифференциальная диагностика — весьма сложный процесс, который осуществляют гематологи на основе лабораторных, иммунологических, генетических результатов исследований и сбора данных о заболевании у пациента. Болезнь Верльгофа дифференцируют с синдромами Вискота-Олдрича, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, а также с коллагенозами и злокачественными заболеваниями крови.

Лечение болезни Верльгофа

Исходя из механизмов развития заболевания, целями лечения является:

  • снижение количества антител к тромбоцитам;
  • препятствие образования ЦИК;
  • устранение повреждения тромбоцитов антителами.

Зарубежные специалисты рекомендуют воздерживаться от применения терапии у детей любого возраста с сухой формой пурпуры, так как в большинстве случаев происходит самоизлечение в течение полугода.

Лечебные мероприятия могут быть проведены в условиях стационара при:

  • тяжёлых кровопотерях и массивном кровотечении;
  • уровень тромбоцитов ниже 20 000/мкл;
  • проживании в районах далёких от специализированных учреждений или по просьбе родителей.

Амбулаторное лечение и наблюдение пациентов проводят в случае:

  • уровня тромбоцитов выше 30 000/мкл при отсутствии симптомов кровоизлияний.

В независимости от формы заболевания пациентам назначают симптоматическую терапию:

  • для улучшения свойств тромбоцитов — Эпсилон-Аминокапроновая кислота, Этамзилат Натрия или Дицинон, Адроксон;
  • для профилактики массивных кровотечений — препарат с VII фактором свёртывания крови НовоСевен;
  • для укрепления сосудистой стенки — витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Рутин.

Специфическое лечение, направленное на снижение образования антител и предотвращения кровоизлияний, включает:

  • при уровне тромбоцитов меньше 30 000/мкл — внутривенные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
  • при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов и массивном кровотечении к гормональным препаратам добавляют внутривенное введение иммуноглобулина или анти-D иммуноглобулина;
  • при отказе от удаления селезёнки или надежде на спонтанное выздоровление используют вторую линию терапии с применением цитостатиков — Ритуксимаб, Винкристин;
  • в случае кровотечений, которые не поддаются остановке стандартными методами — используют переливание тромбоцитарной массы, что даёт лишь кратковременный эффект.

Консервативное лечение болезни Верльгофа — фотогалерея

При необходимости проведения оперативных вмешательств в жизнеугрожающих случаях (например, удаление воспалённого аппендикулярного отростка — аппендэктомия) пациенту также применяют переливание тромбоцитарной массы в комплексе с гормональной терапией и препаратами для свёртывания крови.

Важным компонентом лечения является диетическое питание. Пища не должна состоять из потенциальных аллергенов, которые могут запустить механизм повторного повреждения тромбоцитов.

Антибактериальные препараты в терапии болезни Верльгофа неуместны.

Физиотерапевтические процедуры и народные методы не используют, так как они не влияют на звенья гомеостаза.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство, а именно — удаление селезёнки (спленэктомия), показано через год после неэффективной медикаментозной терапии. У двух третьих всех пациентов этот метод даёт положительные результаты.

Как альтернативу спленэктомии применяют рентгенэндоваскулярную окклюзию селезёнки, при которой в селезёночную артерию вводят препарат Вазопресин, что вызывает инфаркт органа.

Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

В независимости от возраста ребёнка, для терапии заболевания используют только симптоматические препараты, которые улучшают состояние тромбоцитов, стенку сосудов и профилактируют возникновение кровотечений. Гормональные лекарственные средства и внутривенное введение иммуноглобулинов не применяют, так же как и хирургические методы.

Читать еще:  Доза анальгина для ребенка

Лечение беременных женщин проводят только в случае уровня тромбоцитов ниже 20 000/мкл. Во втором триместре беременности, при неэффективности консервативных методов, удаляют селезёнку, что позволяет достичь ремиссии у 80% женщин. Если при ведении родов необходимо кесарево сечение, то женщине переливают тромбоцитарную массу.

Прогноз лечения и последствия

Взрослым, так же как и детям, характерно спонтанное выздоровление после первого года заболевания. Однако у большинства пациентов патология протекает в мягкой форме, с редкими случаями опасных для жизни кровотечений. Если заболевание перешло в непрерывно-рецидивирующую форму или была проведена спленэктомия, то больному оформляют инвалидность, группа которой зависит от степени потери трудоспособности.

Редкими, но серьёзными осложнениями тромбоцитопении являются:

  • внутричерепное кровотечение и кровоизлияние в ткани головного мозга;
  • случаи кровоизлияний в поджелудочную железу, сетчатку и внутреннее ухо;
  • геморрагический шок с летальным исходом.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Специфические методы профилактики заболевания не разработаны, так как не изучены этиологические причины патологии. К общим принципам предотвращения заболевания можно отнести:

  • профилактику вирусных и бактериальных заболеваний;
  • рациональное питание;
  • избегание аллергизации организма, путём своевременного санирования очагов хронической инфекции, отказа от нецелесообразного приёма антибиотиков.

После прохождения курса лечения дети наблюдаются у гематолога не менее пяти лет, а взрослые — не менее двух. Регулярно проводится лечение хронической инфекции в организме и дегельминтизация. Детям рекомендуется не посещать занятия физкультурой и избегать возможного травматизма.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание системы иммунитета, основной симптом — критическое снижение числа тромбоцитов в крови и мелкие петехии (кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках.

Синонимы: аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, ИТП, болезнь Верльгофа, макулезная тромбоцитопения, геморрагическая тромбоцитопения.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это

один из видов заболеваний с повышенной кровоточивостью, вызванной недостатком клеток крови — тромбоцитов. Описана впервые в 1735 году Верльгофом под названием “геморрагическая макуллезная болезнь”.

До снижения тромбоцитов ниже 20-30*10 9 /л — не имеет никаких симптомов.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей

  • точная причина не известна
  • у детей часто после вирусной инфекции
  • у взрослых — на фоне хронических инфекций, например, хеликобактер пилори или инфекции в мочевыводящих путях
  • лекарственные препараты

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • наиболее частая причина низких тромбоцитов в детском возрасте, но встречается редко
  • болеют дети от 2 до 8 лет
  • начало внезапное на фоне общего здоровья или выздоровления после банального ОРЗ или другой вирусной инфекции
  • излечение спонтанное, в течение 6 месяцев полностью приходят в норму показатели общего анализа крови и исчезают все симптомы

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это временное состояние, главным образом у детей, со спонтанным излечением. Частота 4 на 100 тыс., одинакова у обеих полов. Пик заболеваемости в 2-5 лет, среди взрослых — случаи единичны. У детей до 1-го года и старше 10-ти лет — выше вероятность перехода в хроническую форму.

При детальном расспросе оказывается, что ребенок переболел вирусной инфекцией за последние несколько недель или был вакцинирован. Иногда низкое число тромбоцитов находят при проведении контрольного общего анализа крови после ОРЗ.

Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • болеют чаще взрослые, в 3 раза чаще женщины
  • диагностируют 6 новых случаев на 100 тыс. населения
  • начало постепенное и незаметное
  • спонтанное излечение в 5%
  • выше вероятность тяжелого кровоизлияния в мозг

  • увеличение селезенки и лимфатических узлов — редко, необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику с другими болезнями, сопровождающимися низкими тромбоцитами (читайте далее)
  • общее самочувствие остается нормальным — т.е. ребенок активен, хорошо кушает, быстро реагирует на окружение, взрослый не имеет никаких жалоб
  • кровоизлияние в центральную нервную систему — тяжелое осложнение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, симптомы самые различные — от нарушения походки, речи и зрения до полного паралича и слепоты

Дополнительные исследования в диагностике ИТП

  • стернальная пункция или трепанобиопсия — только для исключения других причин сниженного количества тромбоцитов в крови
  • проба Кумбса — для выявления синдрома Эванса (ИТП + аутоиммунная гемолитическая анемия)

Критерии диагноза ИТП

  • исключены иные вероятные причины сниженного числа тромбоцитов в крови!
  • анамнез и симптомы заболевания
  • снижение уровня тромбоцитов в общем анализе крови — менее 100*10 9 /л
  • стернальная пункция или трепанобиопсия — повышенное число мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов), созревание эритроцитов и лейкоцитов нормальны

  • показание к лечению — необходимость повысить тромбоциты до безопасного уровня перед хирургическим вмешательством, при симптомах кровотечения в головной или спинной мозг, перед вакцинацией
  • уровень тромбоцитов 10-20*10 9 потенциально опасен для жизни, но лечат не анализы, а пациента с конкретными проявлениями заболевания
  • в терапии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют один из нескольких режимов основанный на кортикостероидах — гормонах, блокирующих функцию макрофагов, происходит “химическое удаление селезенки”
  • преднизолон в таблетках
  • HD-MP — высокие дозы метилпреднизолона внутривенно
  • пульс-дозы дексаметазона
  • высокодозовые иммуноглобулины (HD-IVIG)
  • анти-D иммуноглобулин
  • переливание тромбоцитарной массы — редко, только при жизнеугрожающем кровотечении
  • удаление селезенки при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не проводят

Прогноз при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Благоприятный. У 80-90% детей самопроизвольная нормализация и без лечения до 6-ти месяцев. У 3-5% детей заболевание переходит в хроническую форму, а тяжелое кровоизлияние встречается в 1% случаев.

Лечение хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Однозначного ответа на вопрос о необходимости лечения острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей — НЕТ! Общепринятого алгоритма нет!

  • только при снижении тромбоцитов ниже 25* 10 9 / л или появлении видимых симптомов (например, петехий) начинают немедленное лечение
  • лечение не влияет на длительность заболевания, а только повышает число тромбоцитов на безопасный уровень
  • обязательно — постельный режим
  • основа лечения — блокирование повышенной активности иммунной системы — преднизон 0,5-1 мг/кг, после достижения безопасных показателей тромбоцитов дозу снижают до минимальной поддерживающей, которую подбирают всегда индивидуально
  • метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки в/в в течении 30 минут 3 дня, затем переход на преднизон 1-2 мг/кг/сутки 10-20 дней
  • альтернативное лечение — болюсы метилпреднизолона

  • HDIVIG — только при очень низких уровнях тромбоцитов, препараты 7S (Эндобулин, Флебогамма, Вениммун) в дозе 800 мг/кг/сутки в/в или 400 мг/кг/сутки в/в/ 5 дней с повтором при недостаточной эффективности, у 80% детей тромбоциты повысятся до 100*109/л
  • агонисты тромбопоэтинового рецептора — ромипростим (Энплейт), эльтромбопаг (Револейд)
  • тромбоцитарный концентрат и плазмаферез — только при жизнеугрожающей тромбоцитопении
  • даназол
  • циклоспорин
  • удаление селезенки — только при доказанной массовой гибели именно в селезенке
  • ритуксимаб — анти-CD20 антитело
  • иммуноглобулины в высоких дозах
  • кровоостанавливающие препараты при наличии кровотечений

Вопросы врачу о идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

1. У меня ИТП, какой уровень тромбоцитов мне нужно удерживать?

Общепринятым считается безопасное число тромбоцитов, при котором они полностью справляются со своими функциями — ↑ 50*10 9 .

2. ИТП — это рак крови?

Нет, ИТП — это нарушенный иммунный ответ, а не опухолевое заболевание.

3. У меня ИТП и я беременна. Какая опасность для моего ребенка?

Антитела к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре могут переходить через плаценту, поэтому у новорожденных от матерей больных ИТП уровень тромбоцитов также снижен.

4. Как часто следует проверять тромбоциты при ИТП?

Частота контроля общего анализа крови и тромбоцитов при ИТП всегда индивидуальна. Если уровни тромбоцитов длительно время стабильны — каждые 3-6 месяцев, если же нет — каждый день или неделю.

5. Какими видами спорта можно заниматься при ИТП?

Всеми бесконтактными — плаванье, велоспорт, верховая езда. Каратэ и единоборства — нет.

6. Какие продукты питания или биологически активные добавки могут нормализовать уровень тромбоцитов при ИТП?

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector