Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей

Название книги

Госпитальная педиатрия: конспект лекций

Павлова Н. В.

ЛЕКЦИЯ № 1

Иммунодефицитные состояния у детей. Клиника, диагностика, лечение

Иммунитет – способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза.

Иммунодефициты – снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущее к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего к снижению способности организма защищаться от микробов, проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.

Классификация иммунодефицитных состояний:

1) первичные иммунодефициты;

2) вторичные иммунодефициты.

1. Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и ауто-сомно-доминантный тип наследования.

Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).

Классификация первичных иммунодефицитных состояний:

1) патология гуморального звена имунитета, т. е. недостаточность выработки антител;

2) патология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;

3) комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфо-цитарной недостаточности.

Клиническая картина. Клиническая картина иммунодефицит-ных состояний имеет общие черты.

1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной реакции.

2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоци-топении, анемии.

3. Аутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

4. Иногда ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде экземы, отека Квинке.

5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопролифера-тивные заболевания.

6. Часто ИДС сочетаются с пороками развития.

7. У больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции.

8. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию.

9. Ретикулярная дисгенезия (дефект созревания лимфоидных и миелоидных клеток).

10. Швейцарский тип ТКИН (Т– и В-лимфоцитоз с а-глобу-линемией).

11. Синдром Оменна (ТКИН с эозинофилией и Т-клеточной инфильтрацией ряда органов).

12. Х-сцепленная ТКИН (низкий блок созревания Т-кле-ток в сочетании с нормальной дифференцировкой В-клеток).

13. Аутосомно-рецессивная ТКИН.

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания – бронхолегочное поражение. Со стороны желудочно-кишечного тракта – диарея.

Кандидоз. Дисплазия вилочковой железы. Иммунологически – предполагается дефект дифференцировки стволовой клетки с глубокими нарушениями иммунитета (синдром иммунологического безмолвия). При лабораторном исследовании – лимфопе-ния (в особенности Т-лимфоцитов), снижение и нарушение соотношения компонентов в Т– и В-системах. Смерть наступает в 1-е месяцы или 1–2 года жизни.

Синдром ретикулярной дискинезии. Клинически – гибель плода или ребенка сразу после рождения. Иммунологически – дефект созревания всех лимфоидных и миелоидных клеток в костном мозге.

«Швейцарский тип». Клинические проявления – с 1-го месяца жизни задержка прибавки массы тела, кандидоз, затяжные рецидивирующие пневмонии, сыпи. Гипоплазия тимуса и лимфатических узлов. Иммунологически – Т– и В-алимфоцитоз с агам-маглобулинемией (за исключением IgG у грудных детей). При лабораторном исследовании – снижение уровня аденозиндезами-назы. Смерть наступает в возрасте до 2 лет.

Синдром Луи-Барра (атаксии-телеангиэктазии). Клинические проявления характеризуются атаксией. Нередко ошибочно диагностируется как ДЦП. В дальнейшем – повторные инфекции органов дыхания, синуситы, кожно-глазные телеангиэктазии. Гипоплазия тимуса, мозжечковая дегенерация. Иммунологически – дефицит Т-лимфоцитов (особенно Т-хелперов) и иммуноглобулинов (особенно IgA и IgE). Смерть больного в возрасте до 2-х лет.

СиндромВискота-Олдрича. Клинические проявления: у мальчиков с рождения частые инфекции, геморрагии, экзема, новообразования. Иммунологически – дефицит Т-лимфоцитов, изолированный дефицит IgM. При лабораторном исследовании – тромбоцитопения (м. б. изолированной). Тяжесть и прогноз вариабельны (смерть может наступить до 10 лет).

Синдром Ди-Джорджа. Клинические проявления в виде затяжных и воспалительных процессов в легких, дерматиты, пороки сердца и сосудов, гипопаратиреоидизм (тетания, гипо-кальциемия, судороги). Отсутствие или гипоплазия тимуса. Иммунологически – дефект развития Т-клеток на уровне предшественников Т-лимфоцитов. При лабораторном исследовании – снижение уровня иммуноглобулинов при нормальном или повышенном количестве В-клеток. Выраженность иммунодефицита со временем, как правило, уменьшается.

Синдром Незелофа. Клинические проявления – с рождения гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов. Иммунологически – резкое снижение уровня В-лимфоцитов, при нормальном содержании в крови Ig. Смерть в первые месяцы жизни.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона). Клинические проявления характеризуются предрасположенностью к гнойным инфекциям (повышенная восприимчивость к эхо– и эн-теровирусам – вакцинальный полиомиелит и хроническая эхови-русная инфекция). Гипоплазия лимфоидной ткани (отсутствие миндалин, мелкие лимфатические узлы). Иммунологически – Т-звено сохранено, блок на уровне формирования ранних В-лимфоцитов. При лабораторном исследовании – в костном мозге достаточное число предшественников В-клеток, в крови – агам-маглобулинемия. Лица мужского пола с гипогаммаглобули-немией должны быть обследованы на наличие мутации в гене «брутон-тирозин-киназа».

Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинически – протекает тяжелее XLA, признаки комбинированного иммунодефицита, онкологические осложнения. Пиогенные инфекции, лямблиоз, микобактериоз, расстройства ЖКТ; аутоиммунные нарушения, в том числе гематологические. Иммунологически – низкий уровень Ig, количество В-клеток нормальное или снижено При прогрессировании В-клетки могут исчезать из периферической крови. Чаще других встречаются селективный гипер-IgM-одндром (I тип) и дефицит IgA (IV тип). Гипер-IgM-cиндром имеет как минимум две формы – Х-сцепленный и аутосомно-ре-цессивный.

Диагностика. Диагностика первичных имуннодефицитных состояний заключается в следующем:

1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):

а) родословной ребенка с указанием в ней случаев смерти детей в семье в раннем возрасте от воспалительных заболеваний;

б) развитию прививочных, повторных, хронических, муль-тифокальных и необычно текущих инфекций, паразитарных и грибковых заболеваний;

в) наличию в родословной аутоиммунных, аллергических и опухолевых процессов, гемопатий и патологии, связанной с полом;

г) наличию ассоциированных синдромов (отставание в физическом развитии, эндокринопатии, кожные и неврологические проявления и др.);

2) при оценке иммунной системы детей необходимо учитывать:

а) отрицательные пробы Манту после вакцинации и ревакцинации БЦЖ;

б) дисплазию тимуса у детей младшего и среднего возраста;

в) отсутствие увеличения регионарных лимфоузлов в ответ на воспалительный процесс;

г) гипоплазию миндалин или, напротив, резко выраженную гипертрофию миндаликовой ткани и лимфоузлов в сочетании с рецидивирующими воспалительными процессами;

3) оценка рутинных лабораторных тестов:

а) выявление в клиническом анализе крови: гемолитической или гипопластической анемии, нейтропении, тромбо-цитопении, абсолютной лимфопении (менее 1000 в 1 мм3), отсутствие плазматических клеток в ответ на острую инфекцию – все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т– и В-системе;

б) анализ протеинограммы – выявление гипопротеинемии и гипоальбуминемии, низкого уровня в – и особенно г-глобулинов – позволяет грубо, но достоверно судить о состоянии некоторых иммунных функций;

4) выявление ярких клинических неиммунологических маркеров:

а) атаксия и бульбарные телеангиэктазии – при синдроме Луи-Барра;

б) пороки развития магистральных сосудов и судороги на фоне гипокальциемии – при синдроме Ди-Джорджа.

Лечение. Принципы терапии первичных имуннодефицитных состояний:

1) госпитализация для углубленных иммунологических и молекулярных исследований и выбора метода терапии;

2) адекватная заместительная иммунотерапия, позволяющая многим больным вести нормальный образ жизни;

3) проведение трансплантации костного мозга – радикального и почти рутинного метода лечения многих форм ИДС;

4) отказ от рассмотрения больного с врожденным ИДС как бесперспективного в терапевтическом отношении.

Схема современной терапии первичных ИДС.

1. Контроль инфекции – в ряде случаев пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия.

2. Заместительная иммунотерапия препаратами, содержащими антитела: нативная плазма (криоконсервированная или свежая); иммуноглобулины для энтерального (КИП – комплексный иммуноглобулиновый препарат для приема внутрь, содержащий 50 % Ig G и по 25 % – Ig M и Ig A), в/м (ИГВМ) и в/в (ИГВВ) введения. ИГВВ, разрешенные к применению в РФ (интраглобин Ф, интраглобин челов. нормальный, Биавен В. И., вигам-ликвид, вигам-С, октагам, сандоглобулин, пентаглобин). Дозы при ИДС: 100–400 мг/кг (5 %-ный р-р 2–8 мл /кг) на 1 введение 1 раз в сутки, 1 раз в 1–4 недели.

Клинические показания выбора ИГВВ: первичные и вторичные ИДС, иммунопатологические заболевания (тромбоцитопени-ческая пурпура, болезнь Кавасаки). Сепсис и тяжелые бактериальные инфекции. Профилактика инфекций при ИДС.

3. Заместительная терапия другими средствами: при дефиците аденозиндезаминазы – инъекции полиэтиленгликоля; при дефиците ингибитора С1– введение рекомбинантного С1 ING.

4. Активация Т– и В-систем иммунитета – эффективна лишь при вторичных ИДС без дефектов врожденного генеза.

5. Трансплантация костного мозга показана при многих и особенно при комбинированных ИДС (ТКИН, синдром Вискотта-Олдрича).

6. Генная терапия – пересадка аденозиндезаминазы (произведена нескольким больным в Европе и США).

Иммунодефицит у детей

Очень часто можно услышать от родителей утверждение о том, что у их ребенка слабый иммунитет. Некоторые даже для описания болезненности и слабости собственного чада используют умное медицинское слово — иммунодефицит. Но в подавляющем большинстве случаев правда не имеет ничего общего с иммунодефицитом, поскольку это — всегда тяжелое состояние, которое требует специального лечения.

Что это такое?

Иммунитет дан человеческому организму как величайший дар — он позволяет ему самостоятельно, без помощи врачей и лекарств, справляться со многими болезнями. Как только в организм проникает некий чужеродный объект, иммунитет бросает ему навстречу «разведчиков» – клетки, которые копируют структуры вторженца, исследуют его слабые места, уничтожают его, а затем «обучают» бороться против таких возбудителей целые отряды иммунных клеток. Так, если говорить простым языком, формируются антитела. Например, переболел ребенок ветрянкой. Иммунитет запомнил возбудителя болезни и сформировал пожизненный иммунитет — больше чадо этим недугом не заболеет. К некоторым другим болезням формируется временный иммунитет.

Иммунитет ребенок приобретает еще в утробе — он называется врожденным. Получая питание с материнской кровью, малыш получает от мамы и многие иммунные антитела. Но такой иммунитет сохраняется у новорожденного лишь несколько месяцев после появления на свет. Он защищает его тогда, когда тот больше всего нуждается в этом. Потом собственный иммунитет ребенка обязательно должен начать «обучаться», а потому в детских болезнях есть не только минусы, но и несомненные достоинства — они закаляют детскую иммунную защиту.

Иммунодефицитом называется состояние, когда защитные механизмы организма работают неправильно, отдельные звенья иммунитета нарушены. В большинстве случаев это — врожденная проблема, обусловленная генетически. Как вы понимаете, к часто болеющему ребенку истинный иммунодефицит не имеет никакого отношения.

В состоянии иммунодефицита ребенок действительно очень уязвим перед любыми инородными организмами, будь то бактерия, вирус или грибок. Там, где здоровый малыш лишь получит насморк и кашель, ребенок с иммунодефицитом может погибнуть, поскольку его иммунитет не способен вовремя и в нужном количестве выработать необходимые «обученные» антитела.

Иммунодефицит бывает первичным и вторичным.

  • Первичный — врожденное состояние, часто обусловленное генами. Мутации определенных генов приводят к тому, что звенья иммунитета не сформированы или сформированы с ошибками. Формируется еще в период внутриутробного развития под действием мутации генов, из-за тератогенного воздействия, из-за неизученных причин. Встречаются такие состояния, к счастью, редко — у одного малыша на 10 тысяч новорожденных.
  • Вторичный — приобретенная форма, которая может развиваться на фоне заболеваний крови, нарушений обмена веществ, перенесенных в тяжелой форме инфекционных недугов, проведенных хирургических операций.
Читать еще:  Перепонки в ушах функции и заболевания

Наследственные формы (генетические) иммунодефицита почти не поддаются коррекции и излечению. Всю жизнь ребенок находится на лекарственной поддержке. Приобретенные формы подлежат исправлению.

Причины

Первичные иммунодефициты обычно связаны с низкой активностью или дефицитом Т-лимфоцитов. Причины такого поведения иммунных клеток могут крыться в нарушении функций тимуса, нарушении выработки ферментов. Выделяют несколько заболеваний в этой группе. Гуморальные связаны с нехваткой В-лимфоцитов, нарушением выработки иммуноглобулина (синдром Брутона, Веста). Комбинированные первичные нарушения иммунитета связаны с низкой активностью иммунных клеток и гуморальных звеньев (синдром Гланцмана-Риникера, болезнь Луи-Бар).

Фагоцитарные первичные состояния связаны с низкой активностью моноцитов и гранулоцитов. Сюда относят так называемый синдром «ленивых лейкоцитов» и нейтропению Костмана. А белковые первичные дефицитные состояния связаны с мутацией генов, которые кодируют процессы выработки тех или иных белков, необходимых для работы иммунитета.

Вести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние.

Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тракте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.

Причины вторичных дефицитных состояний иммунитета у детей многочисленны. Спровоцировать патологические снижение естественной защиты организма могут патологии опорно-двигательной системы и внутренних органов, ожоги, большая кровопотеря, с чем бы она ни была связана.

Хронические вирусные болезни (ВИЧ, цитомегалия, краснуха, гепатит) разрушают звенья иммунитета как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Менее разрушительны, но не менее опасны и грибковые, и бактериальные, а паразитарные заболевания.

При болезни почек, печени, эндокринных заболеваниях снижается активность фагоцитов, что также приводит к иммунодефицитному состоянию.

Если ребенок долгое время принимает лекарственные средства, влияющие на состояние костного мозга и процессы выработки клеток крови (цитостатики, глюкокортикоидные средства), снижается активность лимфоцитов. Почти таким же образом действует и радиация.

Если у ребенка есть злокачественная опухоль, то она самостоятельно способна продуцировать цитокоины, что снижает количество Т-лимфоцитов и угнетает активность фагоцитов.

И даже сильный стресс, долгое пребывание в обстановке тяжелой физической или эмоциональной перегрузки могут оказать свое влияние на звенья иммунитета — они начинают страдать.

Симптомы и признаки

Дефицит иммунитета, если он носит первичный характер, может быть ярким, а может протекать скрыто довольно долгое время. Часто первичная нехватка иммунитета проявляется сопутствующими пороками развития, опухолями, частыми дерматологическими проблемами, что позволяет врачам заподозрить аномалии в работе естественной защиты детского организма.

При этом замечены определенные закономерности:

  • при первичном клеточном иммунитете ребенок в большей мере подвержен вирусным и грибковым болезням, они протекают у него тяжело, с осложнениями, часто рецидивируют (у таких детей повышены риски возникновения раковых опухолей и лимфом);
  • при первичном гуморальном дефиците у ребенка чаще обостряются бактериальные болезни — пневмонии, гнойничковые болезни кожи;
  • при первичном фагоцитарном дефиците у детей также чаще случаются именно бактериальные инфекции.

Вторичные дефицитные состояния иммунитета проявляются затяжными хроническими инфекциями, которые с большим трудом поддаются излечению. У детей часто обостряются недуги верхних дыхательных путей, желудочно-кишечные проблемы, аллергические реакции, даже при отсутствии очевидного аллергена.

У ребенка может долгое время сохраняться повышенная субфебрильная температура тела, боли в суставах, при этом лекарства обычно не имеют желаемого эффекта.

Диагностика и лечение

Диагностика и лечение состояний дефицита иммунитета у детей проводится врачами-педиатрами, иммунологами. Обычно первым догадываться о состоянии начинает именно педиатр, к которому родители малыша обращаются слишком часто по поводу воспалений, вирусных и иных недугов у чада. В этом случае доктор рекомендует сделать анализы и посетить иммунолога.

Общий осмотр включает оценку состояния кожных покровов, полости рта ребенка, наличия или отсутствия отеков. Лабораторная диагностика дает максимум информации о состоянии иммунной защиты: в общем анализе крови у ребенка нарушена лейкоцитарная формула, есть многочисленные аномалии. Биохимический анализ крови показывает наличие необычных метаболитов.

Специальные иммунологические анализы позволяют выявить активированные лейкоциты, фагоциты, количество иммуноглобулинов, селективную нехватку иммуноглобулинов. При подозрении на первичный генетический дефицит назначают молекулярно-генетический анализ, который позволяет установить факт мутаций определенных генов.

Лечение зависит от формы иммунодефицита.

  • Первичный. Нередко медицина не может предложить ничего существенного для избавления от грубых форм врожденного иммунодефицита. Больные умирают от осложнений инфекционных болезней. В некоторых случаях справиться с проблемой частично помогает трансплантация костного мозга. Больным с нехваткой факторов иммуноглобулинов вводят такие препараты искусственно, и терапия носит пожизненный характер. Детям зачастую противопоказана вакцинация. Прививки не только опасны, но и совершенно бесполезны — введение вакцины не формирует должного иммунитета против заболевания, от которого ее делают.

Легкие формы не требуют существенного лечения. Детям рекомендуется лишь старательно избегать контактов с инфекциями, переохлаждения, а при первых признаках начавшегося заболевания проводить особую терапию заместительного характера, которую назначает иммунолог.

  • Вторичный. Иммунодефицитные состояния вторичного характера легче поддаются коррекции, но эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно врачам удалось определить состояние и установить его причины. Важно устранить все очаги инфекции в организме, а потому ребенку показано комплексное лечение — у стоматолога, гастроэнтеролога, уролога и других специалистов в зависимости от установленной причины. Клинические рекомендации позволяют использовать антибиотики, адекватную противовирусную схему лечения, применять интерфероны. Родителям необходимо пересмотреть питание чада — оно должно быть сбалансированным, в нем должны правильным образом сочетаться белки, жиры и углеводы, оно должно быть насыщено витаминами и минералами.

Нарушения обмена веществ могут потребовать гормональной терапии. Опухоли нуждаются зачастую в хирургическом лечении. Для детей с таким иммунодефицитом рекомендуется делать прививки активной вакциной. Это очень важно для восстановления нормального иммунного статуса. Могут проводить заменные переливания крови и донорской плазмы.

Специалисты уверены, что правильно подобранное лечение при вторичной нехватке иммунитета позволяет говорить о благоприятном прогнозе на будущее.

Профилактика

Учитывая, что предугадать генетические факторы очень и очень сложно, не существует специфической профилактики первичного иммунодефицита. Это как лотерея — кому-то не повезет в любом случае. Но снизить вероятность возможно, устранив тератогенное действие на плод во время беременности. Будущей маме не нужно принимать лекарственные средства без рекомендации врача, следует избегать контактов с ядами, токсинами, химикатами, красками, лаками, особенно в первом триместре беременности. Обязательно нужно посещать врача в женской консультации и вовремя сдавать все необходимые анализы.

Вторичные иммунодефициты мультифакторны, а потому профилактика их должна заключаться в том, чтобы оберегать ребенка от возможного воздействия факторов влияния. После рождения создать благоприятную почву для здорового иммунитета позволяет грудное вскармливание — многие необходимые антитела ребенок получает с молоком мамы.

О том, что такое иммунодефицит, смотрите в следующем видео.

медицинский обозреватель, специалист по психосоматике, мама 4х детей

Вторичный иммунодефицит у детей. Вторичный иммунодефицит: симптомы и лечение

Иммунитет дан человеку для обезвреживания чужеродных тел, которые попадают в организм и вызывают ряд заболеваний. При угрожающей ситуации он активизирует все защитные силы организма для борьбы с инфекцией и вирусами. Кроме этого, у иммунитета есть особенность – фиксация в памяти информации о чужеродных телах, с которыми он сталкивался. При повторном попадании микроорганизма он среагирует мгновенно и предотвратит их размножение. Снижение такого процесса называется иммунодефицитом, и он бывает первичным и вторичным.

К группе риска иммунодефицита относят детей, поскольку их организм ещё недостаточно сформирован и адаптирован к разным вирусам и опасным микроорганизмам. Первичная иммунологическая недостаточность проявляется с рождения и длится всю жизнь, поэтому является не такой распространённой, как вторичный иммунодефицит. У детей лечение начинают с устранения причины возникновения. Избавившись от недуга, назначают курс иммуномоделирующей терапии.

Вторичный иммунодефицит. Что это такое и как проявляется?

Зачастую причиной многих заболеваний является нарушенная функция иммунитета, поэтому стоит разобраться, что это такое и как оно проявляется.

Вторичный иммунодефицит — это патология, которая приобретается в течение жизни под влиянием внешних факторов окружающей среды, инфекций разного рода, частого употребления лекарственных средств, хронических заболеваний, радиации, нездорового образа жизни. Патология не является дефектом, вызванным генными изменениями, и успешно лечится.

Симптомы вторичного иммунодефицита у детей

Дети с таким заболеванием предрасположены к попаданию инфекции и её генерализации. Вид недуга не имеет значения. Это может быть и первичный и вторичный иммунодефицит. Симптомы их проявляются в таких пороках развития:

  • Ненормальная реакция на вакцинацию.
  • Недоразвитие мягких и твёрдых тканей (гипоплазия).
  • Систематическая диарея.
  • Болезни лимфатической системы.
  • Аллергия, проявляющаяся на кожном покрове.
  • Аутоиммунные расстройства, где иммунная система по ошибке повреждает здоровые клетки, а не антигены.
  • Гематологическая проблема.
  • Грибковые заболевания.

Как видно, вторичный иммунодефицит, симптомы которого определяются общей слабостью, проявляется в защитной реакции на вселение антиген бактерий и вирусов.

Что способствует развитию патологии у детей?

Существует два основных фактора, которые приводят к развитию иммунологической недостаточности:

  • Внешняя среда. Если ребёнок проживает в месте загрязнённого и радиоактивного воздуха, подвергается частому свч-излучению и ионизации, долго принимает лекарственные препараты, то в скором времени обмен веществ нарушится и приведёт к ослаблению иммунитета.
  • Внутренние причины организма. К ним относятся различного рода инфекции, новообразования, заболевания и другое. Рассмотрим их по порядку.

Заболевания хронического течения

Это заболевания, вызванные бактериальными и вирусными инфекциями, которые наносят серьёзный урон организму. Причины вторичных иммунодефицитов заключаются в неспособности иммуносистемы своевременно реагировать на проникновение инфекции, повышается чувствительность организма к антигенам и токсинам, процесс кроветворения замедляется. К таким болезням относится: герпес, стафило- и пневмококкоз, токсоплазмоз, аскардиоз, краснуха, ВИЧ и т. д.

Диарейный синдром

У маленьких детей это непросто определить, особенно у грудных, поскольку он носит жидкий характер. Для грудного ребёнка нормальными опорожнениями считаются те, которые не впитываются в подгузник, до 8 раз в день (для детей до года – 5 раз; после двух лет – до 3 раз). Диарея опасна потерей минералов, белков, электролитов.

Интоксикация

У ребёнка наблюдается частичная потеря изъяснимости и координации. Такое состояние вызвано хроническими заболеваниями, например диабетическим кетоацидозом.

Перенапряжение (стресс)

В момент этого состояния иммунитет быстро активирует все силы, после чего происходит истощение. После стресса нормальный показатель иммунитета падает и приводит к заболеваниям нервной системы.

Новообразования в виде злокачественных опухолей

При лейкемии, где дети и подростки находятся в группе риска, отмечается повышенное количество иммунных клеток, которые не работают, а значит не защищают организм. Распространение метастаз опухолей по красному костному мозгу происходит уже из-за сниженного иммунитета, и чем больше он теряет свои функции, тем больше метастаз.

Нарушение режима питания

Нечастое употребление пищи или нарушение режима снижает сопротивление организма к вредоносным антигенам. Вторичный иммунодефицит у детей наблюдается из-за отсутствия витаминов, минералов, питательных веществ, нарушает работу всех органов, лишая их необходимой энергии для нормальной работы, поскольку именно ребёнок особо нуждается в правильном режиме питания как растущий организм.

Читать еще:  Первая помощь укусы животных и насекомых

Нарушенная функциональность иммунитета

Приводит к аутоиммунным заболеваниям (псориаз, красная волчанка, аутоиммунная энтеропатия, хронический активный гепатит, билиарный цирроз и другие). При таких заболеваниях происходит разрушение тканей и органов.

Большая потеря крови

Причина развивается вследствие потери плазмы крови или белков, которые в ней находятся. После потери крови снижается и гуморальный (защита внеклеточных пространств) и клеточный (обеспечение лимфоцитами) иммунитет.

Эндокринные заболевания

Вторичный иммунодефицит у детей могут вызывать такие заболевания, как сахарный диабет, тиреотоксикоз (увеличение гормонов, которые нарушают функцию щитовидной железы), гипотиреоз и, вследствие этого, крайней степени кретинизм (дисфункция щитовидной железы на базе уменьшения их гормонов). Вследствие заболевания уменьшается процесс деления тканей и поступления энергии.

Хирургическое вмешательство и тяжёлые травмы

Вторичный иммунодефицит проявляется после операции или получения травм. В этот период вырабатывается большое количество гормонов надпочечников.

Лекарства

Приём серьёзных лекарственных групп противоопухолевых препаратов и стероидных гормонов. Вторичный иммунодефицит у детей, лечение которого производится согласно физиологическим особенностям организма, даёт сразу о себе знать после приёма таких препаратов.

Формы ВИДС

Различают три формы вторичного иммунодефицитного состояния:

1. Приобретённая. Вторичные приобретённые иммунодефициты развиваются вследствие уменьшения Т- лимфоцитов и могут проявляться в таких заболеваниях, как корь, гепатит В, грипп, полиомиелит, ВИЧ-инфекция, способствующая развитию СПИДа.

2. Индуцированная. Вызвана какой-то причиной, например приёмом сильных лекарств и стероидов, диабетом, раковыми опухолями, рентгеновскими излучениями, травмами, операциями. В общем, всё, что может повлиять на организм ребёнка внешними негативными факторами.

3. Спонтанная. Явной причины иммунной недостаточности в этой форме нет, но она проявляется хроническими заболеваниями и воспалительными процессами дыхательной системы. Дети, имеющие частые рецидивы заболеваний, не поддающиеся стандартному лечению, имеют синдром вторичного иммунодефицита. Спонтанная форма ИД проявляется у многих детей и сопровождается нарушением разных звеньев иммуносистемы.

Классификация пиобретённых ИД

Классификация вторичных иммунодефицитов была разработана Мешковым В.Я. и имеет такой вид:

1. Темпы развития иммунодефицита.

  • Острый. Развивается после полученных травм, влияния токсинов и различного рода инфекции.
  • Хронический. Вызван гнойными, воспалительными процессами в организме, опухолями, аутоиммунными болезнями, вирусами.

2. Выход из строя.

  • Нарушение клеточного иммунитета. Сбой процесса подавления репликации (копирование генной информации) вируса и работы белых кровяных телец, которые ведут борьбу с инфекциями.
  • Нарушение гуморального иммунитета. В его основе лежат белки-антитела, которые взаимодействуют с антигенами, подавляя их жизнеспособность во внеклеточном пространстве, а также крови. Если нарушается работа антител, иммунитет резко снижается.
  • Нарушение системы мононуклеарных фагоцитов. Подавление процесса физиологической защиты системы клеток, которые существуют для поглощения и переваривания чужеродного тела.
  • Нарушение системы комплемента. Подавление путей активации белковых компонентов плазмы и интерстиционной ткани.
  • Комбинированные пороки. Комбинированный вторичный иммунодефицит, причины возникновения которого кроются во внутриутробных и генетических заболеваниях, характеризуется редкой формой и тяжёлым лечением. Если лечение не было назначено, дети умирают уже до года.

3. Распространение иммунодефицита.

4. Степень тяжести.

Кроме этого, существует транзиторный класс вторичного иммунитета, лечение которого не требуется. Настоятельно рекомендуется только наблюдение специалиста.

Вторичный иммунодефицит (МКБ-10) определяется по системе рубрик, где болезненные состояния внесены по определённым критериям. Позиция определяется в соответствии со статистическими данными и имеет такую ступень:

> D50-D89 – Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

> D80-D89 – Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

> D84 – Другие иммунодефициты.

> D84.8 – Другие уточнённые иммунодефицитные нарушения.

Диагностика ИД у детей

Вторичный иммунодефицит, лечение которого назначается врачом, диагностируется после получения данных о состоянии здоровья, жалоб ребёнка и его родственников за последнее время. Также проводится визуальный осмотр кожного покрова и тактильный контакт для определения размера внутренних органов и органов лимфатической системы.

Необходима клиническая картина по анализу крови, где будет указано количество клеток, отвечающих за иммунитет.

Вторичный иммунодефицит. Лечение

Чем отличается иммунодефицит второй формы от первой, так это тяжестью нарушений системы. Обычно он имеет небольшой характер проявления. В лёгкой форме иммунитет может восстановиться сам, а в более тяжёлой форме сначала определяют причину возникновения такой патологии, устраняют её, а далее предпринимают действия по подъёму иммунитета. Особенно важно знать количество белков в крови, которые помогают организму справляться с бактериями и инфекциями.

Важно и молекулярно-генетическое исследование.

Если в семье был рождён ребёнок с первичным иммунодефицитом, то при повторной беременности матери рекомендуется пренатальная диагностика плода, что поможет на ранних периодах получить данные о возможном дефекте в генах.

Вторичный иммунодефицит у детей, лечение которого направлено на подъём защитных сил организма, иногда проявляется в недостаточном количестве антител. Их функция — распознавать чужеродный материал и разрушать его. Тогда ребёнку необходимо провести иммунопрофилактику мёртвой вакциной.

Если ребёнок заражён грибковыми или бактериальными инфекциями, то следует назначить лечение по их устранению, желательно в период начального развития.

Во время лечения заболевания грудной клетки, вызванного различными вирусами и инфекциями, требуется выполнение физических упражнений и физиотерапии в медицинских учреждениях.

При нарушении клеточного иммунитета, а точнее Т-клетки, назначается пересадка костного мозга.

Обычно первым этапом лечения вторичного иммунодефицита является самый безвредный вариант для организма. Это введение иммуноглобулинов подкожным или внутривенным методом.

Не лишним будут предпринятые профилактические меры для ребёнка: здоровый образ жизни и сон, правильное питание с витаминами и минералами, предохранение от инфекций.

Вторичный иммунодефицит – это патология, возникающая в процессе жизни ребёнка, которая является результатом действия многих заболеваний, воспалительных процессов, влиянием химических, радиоактивных веществ, травм, неустойчивого психического состояния. Самой распространённой причиной иммунодефицитного состояния является недостаточное и нездоровое питание, где полностью отсутствует такой химический элемент, как железо. Заболевания желудочно-кишечного тракта также являются частой причиной иммунной патологии.

Стимуляция иммунитета на сегодня не проблема. Существуют сыворотки и вакцины, которые помогают формированию иммунитета к болезням без непосредственного контакта с возбудителем. Ведение такой практики значительно снижает показатель смертности.

Самый опасный иммунодефицит – СПИД, поскольку он имеет похожие симптомы с симптомами ОРЗ и гриппа. Он резко снижает сопротивление организма к различным возбудителям, что приводит к смерти ребёнка.

В любом случае, почувствовав недомогание ребёнка, необходимо получить консультацию врача-педиатра.

Первичные и вторичные иммуннодефицитные состояния у детей

ИДС (иммунодефицитные состояния, или иммунодефицит) являются следствием поражения одного или нескольких звеньев иммунитета. Повышенная чувствительность организма к инфекциям, которые тяжело протекают и постоянно рецидивируют, — характерное проявление иммунодефицитных состояний. ИДС могут сопровождаться опухолевыми заболеваниями или аллергическими патологиями.

Встречаются ИДС как у взрослых, так и у детей, и бывают они первичными и вторичными.

Первичные иммуннодефицитные состояния

Первичные (врожденные или наследственные) иммунодефицитные состояния, которые обладают специфическими проявлениями, характерны для детей раннего возраста и являются результатом “генетического дефекта” (то есть дефекты в генах, которые контролируют иммунную систему, являются их причиной).

Вот почему все заболевания, принадлежащие к данной группе, являются врожденными — ребенок появляется на свет уже с ними (обычно они передаются деткам от родителей). Но может быть и так, что дефект гена возникает после зачатия — новое изменение гена. В таких случаях “родословная” данного иммунодефицитного состояния отсутствует. Никакого отношения к СПИДу заболевания данной группы не имеют.

Для первичных ИДС характерны повторяющиеся, “необычные” или тяжело поддающиеся лечению инфекции.

Некоторые иммунодефициты могут иметь легкую форму и не диагностироваться годами, а вот если ИДС проходит тяжело, возможен летальный исход на первых месяцах жизни ребенка. Вот почему так важна адекватная грамотная терапия и ранняя диагностика — это позволяет стабилизировать состояние маленького пациента и гарантирует его выздоровление.

Симптомами первичных иммунодефицитных состояний являются инфекции, которые часто поражают детский организм, и проявляются в виде:

  • воспаления легких (пневмонии);
  • воспаления бронхов (бронхита);
  • воспаления внутри уха (отита);
  • воспаления придаточных пазух носа (синусита);
  • воспаления оболочек мозга (менингита);
  • воспаления внутренних органов или кожи (абсцесса);
  • системного воспаления, которое возникает при попадании инфекции в кровь (сепсиса);
  • воспаления внутренних органов;
  • увеличения лимфатических узлов и селезенки;
  • аутоиммунных заболеваний (когда иммунная система работает против собственного организма);
  • изменений в крови (снижения количества тромбоцитов или эритроцитов, анемии);
  • проблем с пищеварением (рвотой, диареей, снижением аппетита).

Диагностикой первичных иммунодефицитных состояний является анализ жалоб и анамнез заболевания. Врач должен выяснить, в каком возрасте появились первые признаки заболевания, каким инфекциям подвержен маленький пациент, какими препаратами и как долго проходило его лечение. Обязательно нужно знать и об возможных осложнениях после прививок. Также при диагностировании иммунодефицита может помочь и знание семейной истории первичного ИДС.

При осмотре ребенка нужно обязательно обратить внимание на состояние слизистых оболочек рта и глаз, кожных покровов, а также на размеры лимфоузлов, селезенки и печени.

Обязательно нужно провести клинический анализ крови — изменения количества кровяных клеток также могут свидетельствовать о наличии ИДС.

Если в семье уже есть ребенок с первичным ИДС, то во время следующей беременности матери следует обязательно провести пренатальную диагностику, что поможет определить “состояние здоровья” эмбриона.

Лечение первичных иммунодефицитных состояний

Для поддержания иммунной системы ребенка в рабочем режиме необходимы подкожные или внутривенные иммуноглобулины, которые получают из плазмы. Их вводят пациенту подкожно (или в кровь) 1 раз в одну-четыре недели.

При лечении бактериальных инфекций используются антибиотики.

При терапии инфекций, которые вызваны вирусами, необходимы противовирусные препараты, а при лечении инфекций, спровоцированных патогенными грибками, необходимо использовать противогрибковые средства.

С целью постоянных молекулярных и иммунологических исследований, а также для безошибочного выбора метода терапии возможна госпитализация маленького пациента.

Правильно подобранная иммунотерапия позволит многим детям, страдающим ИДС, вести нормальный образ жизни.

Самым радикальным методом лечения многих форм иммунодефицитов является трансплантация костного мозга.

Профилактика первичных иммунодефицитных состояний

Поскольку причина первичных ИДС заключается в генетическом дефекте, то избежать их с помощью профилактических мероприятий невозможно, но нужно принимать все необходимые меры для профилактики инфекций, а именно:

  • проходить курсы профилактической антибиотикотерапии (принимать противогрибковые и противовирусные средства);
  • необходимо вовремя делать все рекомендованные врачом вакцины;
  • родители должны научить ребенка особо тщательно следить за личной гигиеной: принимать душ, тщательно мыть руки, вовремя чистить зубы, при этом стараться не повредить десны щеткой;
  • также нужно следить за его питанием;
  • родители должны ограничить любые контакты ребенка с простуженными людьми, стараться не давать ему быть в местах большого скопления людей.

Вторичные иммунодефицитные состояния

Более распространенными являются вторичные (приобретенные) имунодефицитные состояния, которые наблюдаются у детей, перенесших острые заболевания, приобретшие затем форму хронических. Также спровоцировать вторичные ИДС может и прием некоторых лекарственных препаратов.

Вторичным иммунодефицитным состояниям характерны выраженные иммунологические дефекты.

Основными причинами развития приобретенных (вторичных) ИДС являются:

  • уремия;
  • метаболические и врожденные заболевания;
  • недоношенность новорожденных;
  • хромосомные аномалии;
  • цитостатики (лекарственные препараты, которые препятствуют клеточному делению);
  • инфекции (ВИЧ, врожденная краснуха);
  • лейкоз;
  • хирургические травмы и вмешательства;
  • гипотермия (переохлаждение);
  • ожоговая болезнь.

Вторичным иммунодефицитным состояниям характерно нарушение клеточного и гуморального иммунитета. Приобретенные ИДС провоцируют срыв поствакцинального иммунитета у детей.

Читать еще:  Клюква полезные свойства при давлении

Вторичные иммунодефициты не являются результатом генетических дефектов: эти нарушения в иммунной системе детей развиваются в постнеонатальном периоде (до 1 года жизни).

Причинами, провоцирующими развитие вторичных ИДС, являются:

  • погрешности в питании ребенка (его несбалансированность, некачественная питьевая вода);
  • хронические бактериальные и вирусные инфекции;
  • химиотерапия;
  • нерациональный прием лекарственных препаратов;
  • воздействие ядохимикатов, радиации;
  • хирургические операции;
  • физические нагрузки;
  • травмы;
  • стрессы.

Вторичные ИД классифицируют на системные (являются следствием поражения иммуногенеза) и местные (характеризируются локальными нарушениями иммунного аппарата кожи, слизистых и других тканей).

Вторичным иммунодефицитным состояниям “свойственны” следующие заболевания:

  • грибковые, вирусные и бактериальные инфекции;
  • нарушения в питании ребенка (истощение, кахексия и пр.);
  • опухоли (гранулематоз, лимфолейкоз);
  • сахарный диабет;
  • длительные стрессы.

Лечение вторичных иммунодефицитных состояний

Лечение приобретенных ИДС заключается в:

  • терапии различными иммунными препаратами (иммуноглобулинами, а также антитоксическими, антигриппозными и антистафилококковыми сыворотками);
  • коррекции иммунитета фармакологическими препаратами (Имуран, Диуцефон, Декарис и пр.) и гормонами;
  • переливании плазмы;
  • применении средств, стимулирующих костный мозг.

При достижении ремиссии вторичного иммунодефицитного состояния нужно обязательно исключить возникновение инфекционных очагов в семье; избегать пребывания ребенка в местах большого скопления людей; исключить любой возможный контакт с вакцинами и аллергенами; все необходимые лечебные мероприятия проводить только в домашних условиях; принимать комплексы микроэлементов и витаминов.

Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

2) первичные (наследственные, врожденные);

3) вторичные (приобретенные).

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

1) с преимущественным повреждением клеточного иммунитета («Т-зависимые», «клеточные»);

2) с преимущественным повреждением гуморального иммунитета («В-зависимые», «гуморальные»);

3) с поражением системы фагоцитоза («А-зависимые»);

4) комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета.

Физиологическая (транзиторная) гипогаммаглобулинемия новорожденных

К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным против них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается. Максимально дефицит их наблюдается через 2 – 3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го (мальчиков) или 2-го (девочек) года жизни, IgG – после 6 – 8 лет, IgA – после 9 – 12 и IgE – лишь спустя 10 – 15 лет.

Первичные ИДС

Первичные ИДС – это генетически обусловленная особенность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета

Синдром Ди-Джорджи – возникает при гипо– и аплазии вилочковой железы. Синтез гуморальных антител не нарушен, но отмечается дефект в дифференцировке стволовых клеток в Т-клетки. Характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения.

Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) – количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется гнойно-воспалительными очагами во внутренних органах и в коже. Дети чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Болезнь Брутона – возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики. Содержание γ-глобулинов в сыворотке крови составляет менее 1 %. Резко снижена резистентность к условно-патогенным бактериям, грибам. Часто возникают воспалительные заболевания слизистых оболочек, кожных покровов и паренхиматозных органов, в то время как резистентность к вирусам не нарушена. Антигенная стимуляция не приводит к усилению синтеза антител. Содержание лимфоцитов в периферической крови соответствует норме, однако в лимфоидных органах не обнаруживаются плазматические клетки.

Селективные проявления иммунодефицита

Возможно развитие ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA или IgM. В основе их формирования могут лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и повышение активности супрессорных Т-лимфоцитов (что бывает чаще).

У больных с селективным иммунодефицитом наблюдаются рецидивирующие инфекции слизистых оболочек верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Дефицит секреторных IgA в слизистых оболочках пищевого канала проявляется как рецидивирующий герпетический стоматит, хронический гастрит, кишечные инфекции.

ИДС с поражением системы фагоцитоза – см. лекцию «Патология фагоцитоза».

Комбинированные ИДС характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т– и В-лимфоцитов и их дефицитом.

Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения. Швейцарский тип иммунодефицита – характеризуется поражением Т– и В-систем и, следовательно, отсутствием клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. В его основе лежит дефект на уровне фермента аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина, накоплению в тканях АТФ и в результате этого блокаде созревания Т-клеток.

Проявляется на 2 – 3-м месяце жизни и характеризуется злокачественным течением. В периферической крови отмечаются лимфопения, снижеие всех классов иммуноглобулинов, возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Синдром Луи-Бар обусловлен дефектом созревания, снижением функции Т-лимфоцитов, уменьшением их числа в крови (особенно Т-хелперов), дефицитом иммуноглобулинов (особенно IgA, IgE, реже IgG). Наблюдаются атаксия, телеангиэктазия склер и кожи, поражение ЦНС и хронические воспалительные процессы в верхних дыхательных путях и легких, злокачественные новообразования.

Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется дефицитом периферических Т-лимфоцитов, нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, уменьшением клеточного иммунитета при отсутствии изменений в морфологическом строении тимуса. Продукция IgM часто снижена. Характерно снижение продукции антител к антигенам-полисахаридам, но эти больные нормально реагируют на белковые антигены. Дети страдают частыми вирусными и бактериальными инфекциями.

Принципы лечения первичных ИДС

Лечение зависит от типа первичной иммунологический недостаточности и включает в себя целенаправленную заместительную терапию (пересадка иммунокомпетентных тканей, трансплантация эмбрионального тимуса, костного мозга, введение готовых иммуноглобулинов – γ-глобулинов, концентрированных антител, прямое переливание крови от иммунизированных доноров, введение гормонов тимуса).

Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин, вводятся сульфаниламиды.

Вторичные ИДС

Вторичные ИДС развиваются под влиянием различных экзогенных воздействий на нормально функционирующую иммунную систему.

Перечень основных заболеваний, сопровождающихся вторичным иммунодефицитом, предложенный экспертами ВОЗ.

1. Инфекционные заболевания:

а) протозойные и глистные болезни – малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистозоматоз и др.;

б) бактериальные инфекции – лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые инфекции;

в) вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, эпидемический паротит, ветряная оспа, острый и хронический гепатиты и др.;

г) грибковые инфекции – кандидоз, кокцидиодомикоз и др.

2. Нарушения питания – истощение, кахексия, нарушения кишечного всасывания и др.

3. Экзогенные и эндогенные интоксикации – при почечной и печеночной недостаточности, при отравлении гербицидами и др.

4. Опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимома, лимфогрануломатоз), злокачественные новообразования любой локализации.

5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).

6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни и др.

7. Действие различных видов излучения, особенно ионизирующей радиации.

8. Сильные, длительные стрессорные воздействия.

9. Действие лекарственных препаратов (иммунодепрессанты, кортикостероиды, антибиотики, сульфаниламиды, салицилаты и др.).

10. Блокада иммунными комплексами и антителами лимфоцитов при некоторых аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Вторичные ИДС можно разделить на 2 основные формы:

1) системные, развивающиеся вследствие системного поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных поражениях);

2) местные, характеризующиеся регионарным поражением иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата слизистой, кожи и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений).

Принципы лечения вторичных ИДС

1. Заместительная терапия – использование различных иммунных препаратов (препаратов γ-глобулина, антитоксических, антигриппозных, антистафилококковых сывороток и др.).

2. Коррекция эффекторного звена. Включает воздействие на иммунную систему фармакологическими препаратами, корригирующими ее работу (декарис, диуцефон, имуран, циклофосфамид и др.), гормонами и медиаторами иммунной системы (препараты тимуса – тимозин, тималин, Т-активин, лейкоцитарные интерфероны).

3. Выведение ингибирующих факторов, связывающих антитела и блокирующих эффект иммунокоррекции (гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, лимфоферез и др.).

Ярким примером вторичного ИДС является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), или ВИЧ-инфекция

Этиология СПИДа. Возбудитель СПИДа относится к ретровирусам и его обозначают как ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) или ЛАВ (лимфоаденопатический вирус). Заболевания в Европе, Америке, Австралии и Центральной Африке вызываются вирусом ВИЧ-1, а заболевания в Западной Африке – вирусом ВИЧ-2.

В организм вирус проникает с кровью, с клетками при пересадке органов и тканей, переливании крови, со спермой и слюной через поврежденную слизистую или кожу.

Через 6 – 8 недель после инфицирования появляются антитела к ВИЧ.

Патогенез СПИДа. Возбудитель СПИДа внедряется в клетки, имеющие рецептор Т4, к которому гликопротеиды вирусной оболочки имеют высокий аффинитет (Т-хелперы, макрофаги, клетки нейроглии, нейроны). Затем происходит освобождение от вирусной оболочки и вирусная РНК выходит из сердцевинной структуры. Под влиянием обратной транскриптазы вирусная РНК становится матрицей для синтеза двунитевой ДНК, которая попадает в ядро. Далее происходит интеграция вирусспецифической ДНК в хромосомы клетки хозяина и переход вируса в следующие клеточные генерации при каждом клеточном делении. Массовая гибель Т-хелперов происходит и в связи с взаимодействием вирусного белка на поверхности зараженных клеток. Одна зараженная клетка может присоединить к себе до 500 незараженных, именно поэтому развивается лимфопения. Кроме того, подавляется способность Т-хелперов продуцировать интерлейкин-2. Снижается количество и функциональная активность естественных клеток-киллеров. Число В-лимфоцитов, как правило, остается в пределах нормы, а функциональная их активность нередко снижается. Количество макрофагов обычно не изменяется, однако наблюдается нарушение хемотаксиса и внутриклеточного переваривания чужеродных агентов.

Клетки гибнут также вследствие деятельности самой иммунной системы (выработка нейтрализующих антител к белкам ВИЧ, выработка аутоантител к Т-хелперам). Все это выводит из строя иммунную защиту в целом и лишает организм способности противостоять каким-либо инфекциям.

Клинические варианты заболевания СПИДом

1. Легочный тип. Характеризуется развитием пневмонии, вызванной сопутствующей инфекцией, чаще пневмоцистами.

2. С преимущественным повреждением ЦНС по типу энцефалита или менингита.

3. Желудочно-кишечный тип. Характеризуется признаками поражения ЖКТ, в первую очередь диареей (у 90 – 95 % больных).

4. Лихорадочный тип. Характеризуется возникновением длительной лихорадки, не связанной с другими заболеваниями, сопровождающейся значительным снижением массы тела, слабостью.

При всех формах течения СПИДа отмечается повышенная склонность к образованию опухолей.

Лечение СПИДа. Методов эффективной терапии СПИДа не существует. Лечебные мероприятия при СПИДе:

1) блокада размножения ВИЧ (подавление репликации его нуклеиновой кислоты путем ингибирования ревертазы; супрессия процессов трансляции и «сборки» вируса);

2) подавление и профилактика инфекций и опухолевого роста;

3) восстановление иммунной компетентности организма (введение препаратов тимуса, ткани костного мозга, интерлейкина-2).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector