поликистоз почек у новорожденных
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

поликистоз почек у новорожденных

Поликистозные почки у детей – опасная врожденная аномалия

Поликистозная болезнь почек (аббревиатура: ПБП) – генетическое заболевание, которое характеризуется образованием заполненных жидкостью полостей в почечных тканях. Поврежденные почки могут весить до нескольких килограмм (вес нормальных органов: 150 г). Долгосрочные последствия – хроническая или острая почечная недостаточность. Терапия направлена на симптомы заболевания. На поздней стадии поликистоз почек у детей требует диализ. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патология обозначается кодом Q61.

Формирование поликистоза почек в детском возрасте

Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (аббревиатруа: АДПБП) представляет собой системное и прогрессирующее расстройство, характеризующееся образованием и увеличением кист в почках и других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). До 50% детей с АДПБП требуют почечной заместительной терапии.

Разновидности

АДПБП – наиболее распространенный врожденный поликистоз различных почек. Данные о частоте соответствующих изменений гена варьируются от 1 до 5 пациентов в год. Около 10% людей, которым необходим регулярный диализ при почечной недостаточности, страдают от АДБК.

Существуют различные формы ПБП. Некоторые из них характеризуются врожденной почечной недостаточностью, другие – тяжелой артериальной гипертонией. Каждая из этих форм встречается крайне редко. Одна из них – аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (аббревиатура: АРПБП).

Генетическая информация упакована в виде хромосом. У каждого человека 46 хромосом – 23 пары. Есть пара половых хромосом (X и Y) и 22 так называемых «аутосом». Гены, которые расположены на этих аутосомах, наследуются аутосомно – независимо от пола.

Причины развития

Поликистоз почек может возникать в ходе развития ребенка или приобретаться во взрослой жизни. Однако более распространенная этиология этого заболевания – унаследованные дефекты в определенных генах. АДПБП – наиболее частая генетическая причина хронической почечной недостаточности: от болезни страдают около 7% всех пациентов с диализом.

Другие – гораздо менее распространенные – наследственные заболевания тоже вызывают ПБП. Приобретенные кистозные почки также можно увидеть у пациентов с диализом. Патогенез основан на дегенерации так называемых канальцев (мочевых каналов) в почках. В случае аутосомно-доминантной ПБП это приводит к расширению органа в течение десятилетий. Вследствие у пациентов нарушается фильтрационная почечная функция. Несколько сотен кист, которые кажутся эластичными по внешнему виду, способны давить на окружающие ткани. В результате вес и объем почек значительно возрастают. В то время как здоровый орган имеет среднюю массу 160 г, поликистозный весит до 8 кг.

Кисты выявляются как в мозговом, так и корковом слое почек. Диаметр одного новообразования может сильно варьироваться от нескольких миллиметров до более 100 мм. Внутренность кист состоит из однослойного плоского эпителия. По мере прогрессирования заболевания количество и размер существующих кист могут увеличиваться.

Симптомы

Первыми клиническими симптомами, которые могут указывать на ПБП, являются высокое артериальное давление (АД), кровавая моча (гематурия), повторные инфекции мочевых путей, увеличение окружности брюшной полости и боли в животе. Пока почки могут компенсировать функциональные ограничения, симптомы не возникают. У новорожденных поликистоз почек может быстро прогрессировать в почечную недостаточность. Младенец нередко умирает в первый же год жизни.

Возрастающее разрушение ткани почек приводит к все большему дискомфорту в различных органах. У пациентов развиваются пожелтение и зуд кожи из-за удержания мочи, а также нарушения сна и концентрации внимания, головная боль, судороги, тошнота, рвота, диарея и расстройства вкуса. Клиника может существенно отличаться.

Очень часто повышается артериальное давление, возникает сердечная аритмия или воспаление и респираторные (дыхательные) дисфункции. Нередко развиваются признаки анемии, расстройства свертывания крови, повышенная восприимчивость к инфекции, геморрагический инсульт и уменьшение плотности костей (поскольку почка также участвует в метаболизме витамина D).

Дети в группе риска, страдающие от ПБП, часто жалуются на боли в спине или животе. Боль может быть временной или хронической и давящей. Болевой синдром, вероятно, объясняется обширным ростом кисты. Кроме того, окружающие органы вытесняются экстремальным растяжением капсулы в почках.

Боль может быть временно устранена путем прокалывания кист с помощью минимально-инвазивных лапароскопических процедур. Из-за вероятности нового образования кист эффекты от терапии недолговременны. Лечение также не останавливает прогрессирование заболевания.

Примерно 30-50% пациентов с ПБП обращаются к врачу из-за возникновения гематурии. Причиной кровотечения обычно являются трещины кист. Кровопотеря незначительна, поэтому зачастую безвредна.

Если организм ежедневно выделяет от 30 до 300 миллиграммов альбумина, это называется микроальбуминурией. Если удаляется большее количество вещества, это именуется макроальбуминурией. Если в моче появляются более крупные белки, чем альбумин, – это протеинурия. Она легко обнаруживается с помощью тест-полосок. Микроальбуминурию гораздо труднее диагностировать.

Протеинурия и микроальбуминурия – признаки нарушения функции почек. Поликистозный орган – лишь одно из нескольких возможных заболеваний, которые могут привести к этой дисфункции. Артериальная гипертензия имеется у 50-75% пациентов с ПБП (даже у грудничков). АД у пострадавших часто значительно увеличивается даже до снижения функции почек (скорости клубочковой фильтрации).

Особенности развития

Расширяющиеся заполненные жидкостью опухолевые массы вызывают вторичные и третичные изменения в почечном интерстиции. Фиброз внутри межклеточного пространства возникает в начале заболевания. Снижение количества мочи является ранним проявлением АДПБП. Нередко у ребенка повышаются уровни вазопрессина в плазме; это увеличение представляет собой попытку детского организма компенсировать уменьшенную концентрационную функцию почек и может способствовать развитию кист, гипертонии и почечной недостаточности.

АДПБП характеризуются бурным ангиогенезом. При травмировании сосудов у ребенка может возникать сильная боль. Если кровотечение продолжается, то кровь проникает в почку, что приводит к гематурии.

Осложнения и последствия

Типичными осложнениями ПБП являются повышение АД – из-за стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы – и инфекции мочевых путей. Чаще всего инфекционные заболевания возникают у девочек и женщин из-за анатомических особенностей мочеполовой сферы; лечение является этиотропным, предпочтительно с липофильными антибиотиками. Экстремальные осложнения – пионефроз (гнойный гидронефроз) – могут привести к некрозу пораженной почки и инвалидности.

В то время как частота камней в почках у здорового населения составляет около 5%, у пациентов с ПБП они встречаются в 2-4 раза чаще. Возможной причиной увеличения количества конкрементов в мочевыделительной системе является низкий уровень pH в моче.

От 25 до 75% всех больных АДПБП, включая детей, также имеют печеночные кисты. Число таких новообразований повышается с возрастом пациентов. Они могут значительно увеличить печень, однако в большинстве случаев функция паренхиматозных клеток не нарушается; значения ферментов и билирубина остаются в нормальных диапазонах. Более обширные осложнения возникают в большей степени из-за увеличенной печени. У определенных пациентов могут сужаться верхние отделы кишечника, что может привести к нарушениям пищеварения.

Диагностика

Диагноз подтверждается с помощью методов визуализации – ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) и рентгенографии. УЗИ помогает выявлять кисты размером более 5 мм. Уровень раннего обнаружения у 20-летних составляет около 90%.

Компьютерная томография, обеспечивая высокое разрешение с лучшим качеством изображения, используется реже. На макропрепарате выявляется увеличение почек и кисты с различным содержимым прозрачного цвета.

Биопсия почек и печени используется у детей для дифференциальной диагностики между АДПБП и АРПБП. Эти морфологические изменения базальной мембраны могут быть обнаружены на очень ранней стадии. Диагноз «Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек» устанавливается путем определения у ребенка врожденного фиброза печени.

Лечение

Существует ряд рекомендаций для пациентов с ПБП, которые могут уменьшать прогрессирование болезни. Согласно испанским исследованиям, кофеин ускоряет рост кисты, поэтому нужно воздерживаться от ксантиновых напитков, насколько это возможно. Низкосолевая диета помогает снизить артериальное давление у солечувствительных пациентов. Народные средства детям не рекомендуется принимать без консультации врача.

Применение лекарств

В настоящее время существует только один одобренный препарат для лечения поликистозных заболеваний почек – «Толваптан». Артериальное давление нужно нормализовать с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов, смешанных анальгетиков, некоторых антибиотиков и других токсичных для почек лекарств.

Читать еще:  Сок лимона польза

Хирургические методы

Приблизительно 50% пациентов с АДПБП требуют почечной заместительной терапии во время их жизни. Трансплантация почки предпочтительнее диализа; процедура позволяет восстановить физическую работоспособность и социальную активность взрослого пациента.

Основными способами хирургического вмешательства при поликистозе у детей являются такие процедуры:

  • дренаж: при инфекциях, не реагирующих на обычные антибиотики;
  • односторонняя нефрэктомия: последний способ контроля боли;
  • двусторонняя нефрэктомия: у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью
  • частичная гепатэктомия: для уменьшения симптомов гепатомегалии;
  • пересадка печени: при портальной гипертензии.

Пересадка парного фильтрующего органа значительно улучшает ожидаемую продолжительность жизни ребенка при диализе. Проблематичным является длительное время ожидания донорских почек.

Прогнозы и профилактика

Около половины людей с АДПБП имеют почечную недостаточность в течение 10-20 лет, поэтому необходим диализ. Она наблюдается у большинства пациентов после 5-10 десятилетия жизни. Болезнь развивается особенно быстро, если она появляется в очень раннем возрасте – до 30 лет. Дети чаще страдают от осложнений, чем взрослые пациенты.

Наиболее опасным осложнением заболевания является разрыв аневризмы сосудов головного мозга. Если выявлено патологическое расширение кровеносного русла, рекомендуется провести срочное оперативное вмешательство. Важно взвешивать возможные выгоды и риски. Дилатации вен или артерий, которые могут разорваться, должны быть устранены хирургическим путем.

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН; иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

Общие сведения

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа – из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Диагностика поликистоза почек детей

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

Читать еще:  Мед для похудения

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Опасные осложнения поликистоза почек у детей

В период внутриутробного развития с помощью УЗИ диагностируется множество патологий плода. Одной из них является поликистоз почек у детей. Болезнь представляет собой формирование мелких кист в ткани органа, которые поражают соседние ткани системы мочевыделения.

Факторы-провокаторы патологии

Генетическая предрасположенность – основная причина формирования поликистоза у младенца. Другим фактором развития патологии является аномальное внутриутробное развитие органа, но лишь в 10% случаев. Вызывает заболевание неправильный геном, отвечающий за развитие канальцев почки. В зону риска поражения органа мочевыделения входят все дети, независимо от пола.

При отсутствии генетической предрасположенности врачи говорят о мутации ткани. Возникает она из-за воздействия на орган лекарств или химикатов, вирусной болезни, перенесенной женщиной в период вынашивания ребенка. У плода может развиться поликистоз при употреблении беременной алкоголя, психотропных веществ, или вследствие облучения ее организма.

Классификация патологии

Поликистоз почек подразделяют на два вида:

  1. Заболевание новорожденных. Передается через поколение, то есть аутосомно-рецессивным способом. Течение тяжелое из-за замещения 90% паренхимы кистозными образованиями. В 85% случаев младенцы не живут дольше месяца. Возможен летальный исход еще внутриутробно.
  2. Болезнь у детей. Течение скрытное, бессимптомное. Первые признаки проявляются в старшем детском возрасте. С патологией человек проживает до 20 лет.

Каждый из видов заболевания опасен для жизни.

Аномалия почечной паренхимы у плода

Уже на 15 неделе развития плода доктор в состоянии выявить наличие поликистоза почек у ребенка. С помощью ультразвука определяется размер, месторасположение образования, состояние и способность к работе органов мочевыделения. При диагностировании у будущего малыша недуга врачи советуют родителям прервать беременность, иначе произойдет выкидыш, замирание плода.

В редких случаях бывает иной исход. Но если кроха выжил, ему будут необходимы постоянные терапевтические процедуры и профилактика поликистоза, чтобы он не продолжил прогрессировать.

Развитие патологии у грудничка

Поликистоз почек у новорожденных подразделяют на четыре группы в зависимости от возраста малыша: неонатальный, перинальный, ювенильный, а также ранний детский возраст. Первые две разновидности патологии очень опасны. Симптомы ярко выражены, ребенка очень сложно спасти, поскольку большая часть паренхимы органа мочевыделения заменена кистами. Почки значительно увеличиваются, живот у малыша также растет.

Если появляется почечная недостаточность, младенец умирает через два-три дня после рождения из-за острой дыхательной недостаточности, развивающейся при гипоплазии легких.

Поликистоз почек у детей (новорожденных) вылечить практически невозможно: даже если ребенок выживает при рождении, он все равно погибнет в течение года.

Патология у детей раннего и старшего возраста

У детей в промежуточном возрастном периоде от трех месяцев до полугода и от полугода до 5 лет шанс выжить значительно увеличивается. Важно своевременно провести терапию, чтобы кисты не распространились на соседние органы. При развитии патологии в этом возрасте образования мельче и их не так много.

У крохи наблюдаются такие симптомы:

  • гипертония;
  • почечная недостаточность;
  • развитие МКБ;
  • лихорадка;
  • поражение путей мочевыведения.

При отказе почек у ребенка замедляется рост из-за деформации костных тканей. В результате разрастания соединительной ткани у малыша развивается фиброз печени в старшем возрасте, следствием которого нередко становится кровоизлияние в ЖКТ и пищевод. Дети в возрасте от 2 до 12 лет с поликистозом живут дольше, чем груднички.

Как выявляется аномалия

Поликистоз диагностируется с помощью УЗИ и биохимического анализа крови, мочи новорожденного. В утробе матери патологию можно заподозрить с 15 недели, подтверждают диагноз на 30 неделе беременности. Если в роду кто-либо имел такое заболевание, не лишней будет консультация генетика.

Для более детального изучения особенностей болезни (местонахождение кист, их размер, составление полноценной клинической картины) назначается КТ, МРТ и экскреторная урография. Такие методы помогают оценить состояние почек.

Как лечат патологию

Если младенец выжил, поддерживающая терапия проводится в течение всей жизни, чтобы создать условия для нормальной работы почек и не дать болезни развиваться дальше. В зависимости от тяжести патологии назначают оперативное или медикаментозное лечение.

Терапия включает препараты, способные подавлять симптоматику, улучшать функционирование почек. Детям назначаются средства, устраняющие гипертензию и лечащие сопутствующие инфекции в мочеполовой системе. Это уросептики или антибактериальные препараты с широким спектром действия, диуретики, предотвращающие застаивание урины.

Важна для лечения и диета. Малышу противопоказаны газированные напитки, консервы, жирные бульоны. Количество потребляемой соли сокращается до минимума. Разрешено есть нежирное мясо, рыбу и овощи, для приготовления которых используется пароварка. Также продукты можно варить.

Хирургический метод терапии используется при отсутствии результатов от стандартного лечения. Может проводиться лапароскопическим способом (иссечение кист) или пункционной аспирацией. Удаление жидкости производится из образований через кожу с помощью ультразвука. При сильном поражении одной почки ее удаляют, если второй орган работает хорошо и будет способен функционировать за двоих. Еще один способ лечения – пересадка печени и почек.

Последствия болезни и дальнейший прогноз

При поликистозе почек у детей прогноз положительный при образованиях малого размера. Важно, чтобы почки получали необходимое питание и патология не развивалась дальше. Ребенку в таком положении нужна постоянная профилактика, своевременное лечение органов мочеполовой системы, регулярные осмотры у нефролога.

При диагностировании образования кист у плода матери рекомендуется прерывание беременности или оперирование новорожденного сразу после родов. Благополучный исход никто гарантировать не может. Развиваются осложнения в виде почечной недостаточности, поражения селезенки, печени, желчного пузыря. Кистозные новообразования могут перерастать в злокачественные опухоли. Единственным вариантом для полного выздоровления, если не развились осложнения, является пересадка донорской почки.

Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей является тяжёлым врождённым пороком развития мочеполовой системы, который выражается в замещении нормальной ткани почек множественными кистозными образованиями. Киста почки представляет полость в паренхиме, образованную оболочкой из фиброзной ткани, и наполненную жидким содержимым – экссудатом. Полноценно функционировать такие органы не могут.

Чаще всего у детей наряду с данной аномалией почек имеются пороки других органов. Подобные кистозные образования находятся в печени, поджелудочной железе, селезенке и лёгких. Поликистоз почек у детей является как правило двухсторонним, то есть аномальными являются обе почки.

Причины патологии

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

Причины патологии:

  1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
  2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.

Это может являться следствием:

  • попадания некоторых вирусов в организм беременной;
  • бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
  • контакта с агрессивными химическими веществами;
  • воздействия радиации;
  • злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

Кроме того, неблагоприятная экологическая обстановка – загрязнение воздуха и окружающей среды, изобилие химических веществ как в быту, так и в продуктах питания, повышают риск генетических сбоев во время внутриутробного развития плода.

Классификация и прогноз

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

Читать еще:  Ожирение у женщин и его причины

В зависимости от возраста ребенка, разделение на группы следующее:

  • от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
  • первый месяц после рождения – неонатальная;
  • с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
  • от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

Почечные кисты бывают:

  • гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
  • табулярные – образуются из канальцев почки;
  • экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

Врождённый поликистоз почек имеет два варианта течения:

  • злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
  • хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

Как проявляется заболевание

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

Симптоматика патологии выглядит следующим образом:

  1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
  2. Отмечается высокое артериальное давление.
  3. Наблюдается сильная отёчность.
  4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
  5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

Признаки почечной недостаточности нарастают постепенно:

  1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
  2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
  3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
  4. Кожа сухая и бледная.
  5. Имеет место артериальная гипертония.
  6. Нарушено мочеиспускание.
  7. В моче обнаруживается кровь.
  8. Температура тела повышена.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Лечение и профилактика

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

Таким пациентам назначают следующее медикаментозное лечение:

  • обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
  • лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
  • антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
  • диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

Для того чтобы не допускать обострений, пациенту должен быть обеспечен щадящий режим:

  • жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
  • исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
  • ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

поликистоз почек у новорожденных

Наследственным заболеванием поликистоз почек страдают дети как в младенческом, так и в малом возрасте, а также и подростки. При этой болезни в паренхиме почек возникает большое количество кист, они прогрессисвно возрастают в размерах, в результате чего сдавливаются и постепенно атрофирубтся нефроны. У детей эта болезнь нередко сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, яичников и легких.

Разделяют форму поликистоза почек:

  • Младенческая форма присутствует у детей в более 30% случаев этого заболевания. Она отличается интенсивным развитием мелкокистозных изменений в почках еще в период внутриутробного развития.
  • Взрослая форма поликистоза у детей характерна постепенным увеличением размера почек, что сопровождается симптомами почечной недостаточности. Развитию полиенифрита способствует присутствие значительного количества дисплазированных и незрелых нефронов, а также склерозированных сосудов в поликистозных почках (в паренхиме).

У младенцев при поликистозе почек почки достигают довольно больших размеров со значительным количеством кист, и кистоз охватывает до 90% паренхимы, обычно это касается собирательных трубочек обеих почек. Новорожденных детей может донимать частая рвота, у них наблюдается быстрая прибавка в массе, а увеличение почки можно пальпировать. Уменьшается концентрационные возможности почек, а в крови возрастает количество остаточного азота и мочевины.

Как лечить поликистоз почек у новорожденных?

Специфические методы лечения этого заболевания у детей еще не разработаны. При развитии поликистоза почек у детей раннего возраста проводят лечение, которое должно остановить прогрессирование печеночной и почечной недостаточности. Главным здесь является лечение артериальной гипертензии и лечение инфекций мочевых путей.

Не существует и специфических особенностей лечения детей с развившейся почечной недостаточностью.

В наше время портальную гипертензию у детей лечат с помощью портоковального или спленоренального шунтирования. При выраженной почечной недостаточности и при терминальной хронической почечной недостаточности следует сочетать трансплантацию печени и трансплантацию почек.

Симптомы патологии почек

Симптомы патологии почек у новорожденных во многом совпадают с подобными патологиями у детей старшего возраста, однако они имеют экстраренальные причины.

Отеки обусловлены в основном переохлаждением, внутриутробной инфекцией, гемолитической болезнью новорожденных, рядом хромосомных аномалий, сахарным диабетом и гипотиреозом у матери, а в некоторых случаях и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Почечные отеки часто характеризуют, как «мягкие», они располагаются в основном на спине, лице и конечностях.

Олигурия имеет место при дефиците жидкости, рвоте, сердечно-сосудистой недостаточности, поносе и воспалительных заболеваниях.

Протеинурия выявляется при совокупности признаков токсикоза, который сопровождает сепсис, пневмонию, внутриутробную инфекцию, сердечную недостаточность и дегидратацию.

Гематурия, обычно, обусловлена острыми патологиями кровообращения в почках, что, например, происходит при геморрагических диатезах, тяжелой гипоксии, инфекции мочевыводящих путей.

Иногда у здоровых новорожденных выявляют единичные гиалиновые цилиндры, а зернистые цилиндры в большинстве случаев являются свидетельством почечной недостаточности.

Как указывалось, в первые дни жизни острая почечная недостаточность вызывается в основном экстраренальными причинами, основной из которых является тяжелая гипоксия. Далее острая почечная недостаточность уже вызывается воспалительными процессами которые вызывают органические изменения в почечной ткани.

При лечении врачи пытаются корректировать симптомы заболевания, указанные выше. Возможно назначение антибактериального лечения; следует устранить экстраренальные причины, которые и привели к патологическим признакам, свидетельствующим о заболеваниях почек.

Поликистоз почек у новорожденных нередко заканчивается смертью ребенка в первые полтора месяца. Если же этот ребенок выживет, то к двадцати годам у него однозначно полностью сформируются тяжелая почечная недостаточность.

В группу риска входят люди, у которых имеются родственники, которые страдают этим заболеванием.

Единственной вероятностью спасения такого больного является пересадка донорских органов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector