Желтуха диагностика и классификация
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

Желтуха диагностика и классификация

Дифференциальная диагностика желтух

Желтуха – это всегда синдром, указывающий на множество заболеваний внутренних органов. Чтобы их отличить, недостаточно визуального проявления и жалоб. К каждому больному применяется индивидуальный подход, а решающее значение обычно играют данные лабораторно-инструментальных исследований. И в зависимости от этого мы классифицируем различные состояния, что позволяет приблизиться к диагнозу. Подробнее об этом я расскажу далее в статье.

Классификация желтух

Одноименное окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек само по себе не указывает ни на что. Фактически, я не имею права даже предложить диагноз при отсутствии других данных, поэтому на специфичность тут надеяться нельзя.

Перед началом обследования я всегда выясняю имеющиеся жалобы больного и собираю анамнез (иногда именно расспрос помогает определиться с направлением в диагностике). Иногда еще на этом этапе можно исключить так называемую «псевдожелтуху», при которой цвет кожи (но не слизистых) изменятся из-за особенностей питания или приема некоторых медикаментов. Сразу скажу, что она неопасна и лечения не требует.

Дифференциальная диагностика желтух частично заложена уже в их классификацию. Чтобы проще понять различия в патогенезе (механизм развития), я приведу такую таблицу с примерами наиболее частых причин:

Ключевые звенья патогенеза

Заболевание или состояние

  • прямое повреждение клеток печени (токсины, вирусы, паразиты, бактерии);
  • воспалительный процесс;
  • нарушение метаболизма билирубина;
  • генетические дефекты;
  • нарушение нейрогуморальной регуляции работы печени и желчевыводящих путей;
  • недостаточность ферментов;
  • жировая дистрофия.
  • все вирусные гепатиты (А, В, В+D, С, Е);
  • другие острые и хронические гепатиты (алкогольный, медикаментозный);
  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • вирус Эпштейн-Барр, специфические инфекции (лептоспироз, малярия, желтая лихорадка, иерсиниоз);
  • сепсис;
  • метаболический синдром (ожирение, сахарный диабет, сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта);
  • беременность (синдром Шихана, гестозы, неукротимая рвота);
  • внутрипеченочный холестаз (застой желчи, нарушение ее оттока или физико-химических свойств);
  • патологические желтухи новорожденных.

Надпеченочная (гемолитическая, шунтированная или транспортная)

  • массивное разрушение эритроцитов вследствие активации аутоантител, врожденного генетического дефекта, прямого повреждающего действия;
  • нарушение кроветворной функции при недостаточности витаминов (в12) и/или фолиевой кислоты;
  • наличие вспомогательных источников билирубина;
  • неадекватное образование билирубино-белковых комплексов.
  • гемолитические анемии (наследственные или приобретенные);
  • инфекционная патология (бартонеллез, малярия);
  • обширная резекция кишечника, сопутствующие заболевания пищеварительного тракта;
  • паразиты;
  • кровоизлияния, начиная от гематом, заканчивая инфарктом любого органа (да, он бывает не только в сердце, представьте себе);
  • недостаточное поступление белка с пищей;
  • некоторые формы цирроза печени;
  • прием медикаментов;
  • онкологические заболевания;
  • отравление гемотоксичными веществами, в том числе укусы змей.
  • обратный заброс желчи;
  • наличие дефекта, который препятствует нормальному пассажу желчи по протокам.
  • холецистит;
  • желчекаменная болезнь;
  • опухоли печени, поджелудочной железы и других близлежащих тканей;
  • холангит;
  • рубцы или спайки протоков.

Нередки случаи, когда желтуха бывает смешанного характера. Это часто встречается у тяжелых больных при травмах, онкологии или множественных сопутствующих болезнях.

Я настоятельно прошу вас быть максимально честным с врачом, так как факты, которые вы умалчиваете (наличие хронического гепатита С, самовольных прием некоторых медикаментов, наркотиков, злоупотребление алкоголем), способны негативно отразиться на вас и вашем кошельке.

Совет специалиста

Чтобы избежать наиболее распространенных желтух, я рекомендую придерживаться следующего:

  • основы личной гигиены: регулярное мытье рук, влажная уборка помещений, уход за своим местом жительства. активно приучайте к этому детей;
  • не покупайте на стихийных рынках овощи, фрукты, молоко, мясо. Тщательно промывайте их, и при возможности подвергайте термической обработке;
  • избегайте употребления воды из-под крана или из неизвестных источников, а также купания в сомнительных водоемах;
  • пользуйтесь индивидуальными столовыми и гигиеническими (зубная щетка, полотенца, нижнее белье) принадлежностями;
  • используйте презервативы при половом акте (в том числе оральном/анальном), тщательно выбирайте партнера;
  • старайтесь придерживаться правил здорового образа жизни – 4-5-разовый режим питания, активная физическая деятельность, ограничение алкоголя и табакокурения;
  • избегайте контакта с кровью и биологическими жидкостями других людей;
  • выбирайте сертифицированных стоматологов, мастеров маникюра, пирсинга и тату;
  • не пренебрегайте вакцинацией.

Клинические рекомендации по диагностике

Вопреки расхожему мнению, дифдиагностика не может проходить одинаково у всех больных. Каждое заболевание имеет свои особенности, клиническую картину и группы риска, которые врач учитывает еще перед назначением анализов.

Тем не менее, доверять словам пациента можно не всегда, а лабораторные показатели – объективны. Поэтому нередко можно столкнуться с ситуацией, когда человека, толком не расспросив, уже отправляют сдавать массу анализов. И, пожалуй, это бывает вполне оправдано, особенно при острым инфекциях или скрытом кровотечении.

Запомните простую вещь: чем раньше будет начато лечение, тем эффективнее и дешевле оно окажется.

Если оттягивать обращение за помощью или отказываться от обследования, можно «доиграться» до того, что повреждение будет необратимо.

Лабораторная

Существует стандартный перечень показателей и симптомов, на которых основана первичная дифференциальная диагностика желтух.

Она включает в себя следующие моменты:

Семейные заболевания, манифест в детском возрасте, больной указывает не недавние травмы, повреждения, обострение другой патологи.

Имеются признаки злоупотребления алкоголем, отсутствие данных о прививках, контакт с желтушными больными, туризм, беременность, люди из группы риска (медики, военные, спасатели, фермеры, наркоманы), промискуитет, тату или пирсинг.

Уже имеющееся хроническое воспаление в желчевыводящей системе, недавние операции, резкое снижение веса, нарушение диеты.

Зависит от причинно-значимого фактора, клиника и вовсе может отсутствовать

Чаще тяжелое, симптомы ярко выражены

Чувствительность в правом подреберье

Не всегда, чаще дискомфорт

Резкая боль, часто приступообразная (колика)

Зависит от массивности гемолиза

Иногда с бледным или зеленым оттенком

Темная (иногда говорят «цвета пива»)

Концентрация различных фракций билирубина в плазме крови

↑ за счет неконъюгированного

Различные варианты повышения

Билирубин в моче

Уробилиноген в моче

Общий анализ крови

Лейкопения, возможен относительный лимфоцитоз

Выраженные признаки острого воспаления

Маркеры вирусных гепатитов

Любой, но чаще снижен

Может быть положительной

Сперва может показаться, что придется потратить много времени на анализы, однако по факту необходимо просто сдать кровь, мочу и кал.

После получения предварительных данных по лабораторной диагностике желтух, возможно назначение дополнительных исследований, если конкретная патология так и не была установлена. Во избежание неожиданных осложнений я стараюсь заранее консультировать своих пациентов у инфекциониста и хирурга. К сожалению, нередко требуется вмешательство онкологов.

Инструментальная

На первичном этапе инструментальные диагностические методы имеют вспомогательный подход. Однако многие хронические заболевания печени и внутренних органов проявляются крайне похожими симптомами, поэтому решающее значение могут иметь данные следующих исследований:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • лапароскопия;
  • рентгенография;
  • холангиография;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • биопсия с последующим гистологическим исследованием полученных образцов ткани играет решающую роль в дифдиагностике цирроза печени и опухолевой патологии;
  • эндоскопия (ФГДС).

Также эти данные необходимы для определения стадии многих заболеваний, тактики лечения и возможного прогноза для пациента.

Желтухи у детей

В детском возрасте желтухи – явление нередкое, но и подход к их диагностике отличается. Развитие этого синдрома характерно больше для периода новорожденности. В связи с этим их глобально делят на следующие:

  1. Физиологическая (бывает почти у 90% абсолютно здоровых грудничков) – вариант нормы, который обусловлен незрелостью функциональных систем:
  • возникает спустя 36 ч после рождения;
  • максимальный уровень билирубина на 3-4 сут (5-7 у недоношенных). он не превышает 205 мкмоль/л;
  • показатели билирубина снижаются к 14 (21) дню;
  • отсутствуют любые другие симптомы. младенец ведет себя активно, рефлексы живые, сон спокойный, температура тела и размеры печени/селезенки нормальные;
  • стул и диурез соответствует возрастной норме;
  1. Патологические. Сюда входят желтухи наследственного характера, гемолитическая болезнь плода, врожденный гипотиреоз, а также обусловленные инфекциями и травмами:
  • желтуха появляется в первые сутки и даже часы после рождения. иногда она развивается еще внутриутробно или после недели жизни;
  • одноименно окрашены стопы и ладони;
  • билирубин нарастает с большой скоростью – более 85 мкмоль/л/день;
  • прямая фракция может занимать до 20%;
  • желтуха не убывает положенные сроки;
  • печень и/или селезенка увеличены в размерах;
  • кал светлый, моча темная;
  • имеется нарушение общего состояния новорожденного — он вял, адинамичен, беспокоен, отказывается от еды, часто срыгивает (вплоть до выраженной рвоты), рефлексы снижены или отсутствуют.

Раннее выявление патологической желтухи позволяет быстро начать лечение. В противном случае ожидайте тяжелых осложнений, чаще необратимых, и даже летальный исход.

Примерный уровень билирубина можно визуально оценить по шкале Крамера. Она также используется для дифференциальной диагностики желтух в новорожденных.

Клинический случай

Пациент, 33 лет, обратился с жалобами на горький привкус во рту, дискомфорт в правых отделах живота, тошноту и быструю утомляемость. Контакт с инфекционными больными и употребление наркотиков отрицает.

Читать еще:  Что делать при повреждении родинки?

Объективно: желтушное окрашивание слизистых ротоглотки, увеличение размеров печени, больной истощен, имеются следы множественных инъекций на руках и в области паха, некоторые с нагноением. Лабораторно: увеличение концентрации билирубина, повышение активности транаминаз, положительные маркеры гепатита В и С (HBsAg, HBeAg, anti-HBC IgG, DNA HBV, RNA HCV).

Назначена противовирусная терапия, от которой больной отказался. Было проведено поддерживающее и симптоматическое лечение, после которого ему стало лучше (но лишь временно). Был взят на диспансерный учет.

Смогли бы вы жить с человеком, узнав, что у него хронический вирусный гепатит В или С? Поделитесь своим мнением в комментариях.

Дифференциальная диагностика различных видов желтух

Желтухой принято считать окрашивание кожного покрова, слизистых и белочной оболочки глаза в оттенки желтого или зеленоватого цвета. Она не относится к самостоятельным заболеваниям, а является синдромом, который развивается при разных видах патологии в организме. Дифференциальная диагностика желтух – это процесс сравнения отличительных клинических, лабораторных и иных признаков того или иного вида болезни.

Для чего нужна дифференциальная диагностика

Желтизну коже придает пигмент билирубин, который синтезируется из отработанного гемоглобина путем разнообразных превращений. Процесс образования билирубина очень сложный, в нем участвует печень с желчным пузырем, селезенка, лимфатическая система, кишечник.

Следственно и желтухи бывают нескольких видов, а точнее трех. У каждого вида свои причины, механизм развития, особенности клинического течения.Определить вид патологии для выбора правильной тактики лечения помогает дифференциальная диагностика желтух, которая является очень важной частью обследования. С ее помощью удается поставить верный диагноз.

Виды желтух

В гепатологии существуют три вида желтух: надпеченочная (гемолитическая), печеночная (паренхиматозная) и подпеченочная (механическая или обтурационная).

Надпеченочная (гемолитическая)

Само название говорит о том, что проблема находится не в печени, а выше нее. При избыточном разрушении красных кровяных клеток образуется чрезмерное количество желчного пигмента, который и обуславливает окрашивание покровов тела. Факторы, способствующие гемолизу:

  • пограничная (физиологическая) желтушка новорожденного ребенка;
  • резус-конфликт между плодом и матерью (болезнь новорожденного гемолитическая) – случается при наследовании малышом отрицательного резуса, когда у матери положительный;
  • гемотрансфузия крови и ее компонентов, несовместимых по АВО системе или резус-фактору;
  • воздействие гемолитических агентов, которые провоцируют нарушение целостности кровяных телец и диффузию гемоглобина в плазму (ртуть, свинец, хлороформ и многие другие).

Для клиники характерна триада симптомов:

  1. признаки гемолитической анемии – бледность кожных и слизистых покровов с землистым оттенком, головокружение, головные боли;
  2. желтушность (лимонно-желтый оттенок) без зуда кожи;
  3. спленомегалия (увеличенная селезенка) развивается по причине того, что она является «кладбищем эритроцитов».


Пигмент билирубин в чрезмерном количестве транспортируется из организма почками и кишечником, поэтому моча и каловые массы становятся темными. Печень при надпеченочной желтухе имеет физиологические размеры.

Печеночная (паренхиматозная желтуха)

Формируется при сбоях в функционировании печени, когда страдает сама структурная единица органа — гепатоцит. Билирубин, который приходит для дальнейшей обработки в паренхиматозный орган, через разрушенные междольковые капилляры печени попадает в общий кровоток и начинается желтуха. Факторы, приводящие к разрушению гепатоцитов:

  • все разновидности вирусных гепатитов – А, B, C, D, E, F, G;
  • гепатиты невирусной этиологии — алкогольные, алиментарные, лекарственные, токсические;
  • цирроз и рак печени (первичный и метастатический);
  • острая печеночная недостаточность, вследствие воздействия гепатотропных ядов (соединения мышьяка и фосфора, яд бледной поганки, суррогаты алкоголя и многие другие);
  • аутоиммунные процессы;
  • диффузно-токсический зоб – заболевание, при котором избыточное количество гормонов щитовидной железы оказывают негативное воздействие на паренхиму печени;
  • мононуклеоз и лептоспироз (болезнь Вейля-Васильева) – острые инфекционные заболевания, при которых страдает печень.

Особенности клинических проявлений паренхиматозной желтухи отличаются от симптоматики гемолитической формы, что важно для дифдиагностики:

  • в первую очередь присутствуют симптомы основного заболевания (гепатита, цирроза, лептоспироза, тиреотоксикоза);
  • желтуха может сопровождаться небольшим зудом;
  • при проведении пальпации наблюдается увеличение объемов и плотности печени (гепатомегалия);
  • иногда определяется увеличение селезенки;
  • характерны боли в области правого подреберья, связанные с приемом пищи или алкоголя;
  • моча имеет темно-коричневый цвет, а каловые массы наоборот обесцвечены (весь пигмент проходит в кровь, а не в тонкий кишечник);
  • геморрагический синдром в виде спонтанных кровотечений из носа, расширенных вен пищевода.

Подпеченочная (обтурационная) желтуха

Появляется по причине частичного или полного перекрытия просвета желчных путей, когда нарушается продвижение желчи из пузыря в двенадцатиперстную тонкую кишку. Этиологические факторы:

  • застрявший в желчевыводящем протоке конкремент вследствие хледохолитиаза;
  • забивание просвета паразитами (к примеру, аскаридами);
  • обтурация протока опухолью, растущей непосредственно в его просвет или чаще рака головки поджелудочной железы, распложенной рядом;
  • сужение устья протока в месте его впадения в тонкую кишку.
  • сдавление увеличенными лимфоузлами, расположенными около общего желчного протока

Очень важны симптомы того заболевания, которое спровоцировало синдром. К примеру, яркий приступ желчной колики или острого панкреатита, через несколько часов после которого кожные покровы пожелтели. Желтушка при опухоли протоков или головки поджелудочной железы развивается медленно, месяцами, вместе с ней присутствуют и признаки онкологии. Основные клинические проявления:

  1. Желтизна выраженная, оливкового цвета с сильнейшим зудом до расчесов кожи.
  2. Гепато- и спленомегалия не наблюдается.
  3. Через брюшную стенку пальпируется напряженный и переполненный желчный пузырь.
  4. Моча имеет темный окрас, а каловые массы ахоличны (обесцвечены).

Таблица дифференциальной диагностики желтух

Отличительный признак Разновидности желтух
Гемолитическая Паренхиматозная Механическая
Механизм развития Повышенный гемолиз эритроцитов Нарушена функция печени Образовалось препятствие для оттока желчи в кишечник
Скорость нарастания желтушности Быстро Умеренно При опухоли – медленно, а при обтурации камнем быстро
Возраст пациентов Чаще новорожденный ребенок В основном, взрослые, злоупотребляющие алкоголем Взрослые
Болевой синдром В правой подреберной области Приступообразная, невыносимая (приступ печеночной колики)
Температура тела Чаще в пределах нормальных показателей Повышена Высокая
Зуд Умеренный Нестерпимый
Окраска кожи Светло-желтый Желто-зеленоватый Оливковый
Окраска мочи Чаще темная, но может быть нормальная (соломенно-желтая) Темная Темная
Окраска каловых масс Темный (иногда нормальный) Бледный или обесцвеченный (ахоличный) с обильными жировыми выделениями Ахоличный
Размеры печени Норма Увеличена, при циррозе уменьшена Норма
Размеры селезенки Увеличена Чаще незначительно увеличена Норма
Общий анализ крови Снижение эритроцитов и гемоглобина Увеличение палочкоядерных нейтрофилов, ускоренная реакция оседания эритроцитов (РОЭ) Завышение нейтрофильных палочек, рост РОЭ. При опухоли – незначительное уменьшение эритроцитов.
Клиническая биохимия крови (показатель билирубин) Умеренно превышена норма непрямого Увеличен прямой и непрямой Увеличен прямой
Клиническая биохимия крови (показатель щелочная фосфатаза) Значительно повышена
Клиническая биохимия крови (показатели АСТ и АЛТ) Значительно завышены Норма Значительно увеличены при холелитиазе

Алгоритм проведения обследования

Исследование пациентов с желтухой должно быть своевременным и проводиться по общепринятому протоколу, позволяющему оценить все критерии заболевания. Это необходимый этап, благодаря которому далее разрабатывается оптимальная тактика лечения.

  1. Опрос пациента. Выясняют жалобы, анамнез жизни и имеющиеся заболевания, проводя их дифференциальную диагностику.
  2. Осмотр больного преследует цель выявить визуальные признаки желтухи.
  3. Пальпация живота – важный момент, поскольку она помогает выяснить наличие болезненности, а также гепато- и спленомегалии, уплотнений в органе.
  4. Перкуссия проводится для изучения топографии печени и селезенки, определения их границ.
  5. Лабораторная диагностика желтух – неотъемлемая часть обследования. Назначается общеклинический и биохимический анализ мочи и крови. Без перечисленных лабораторных методик очень трудно провести дифдиагностику разных видов патологии.

Дополнительные инструментальные методы диагностики широко применяют при наличии обтурационного типа желтухи. С их помощью уточняют локализацию камня или опухоли, определяют патологию в печени и селезенке.

  1. ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря;
  2. холангиография;
  3. компьютерная томография;
  4. магниторезонансная томография.

Важно знать! Дифференциальная диагностика желтухи играет особую роль у новорожденных, поскольку очень важно в первые дни жизни младенца поставить верный диагноз для быстрого начала терапии.

Желтушность кожи и слизистых – это важный сигнал организма, говорящий о серьезном нарушении здоровья. Не следует игнорировать данный симптом, иначе состояние больного может значительно усугубится. Своевременное проведение обследования и грамотной дифференциальной диагностики дает предпосылку к успешному излечению.

Желтуха диагностика и классификация

Нарушения функции печени могут развиваться под влиянием инфекционных факторов, токсических веществ экзогенной и эндогенной природы, вследствие дефицита белков, незаменимых аминокислот, липотропных веществ, витаминов, при расстройствах системной и регионарной гемодинамики, гипоксии, радиационном воздействии и др. В зависимости от природы причинного фактора, продолжительности его воздействия, индивидуальной чувствительности организма возможно развитие как острых, так и хронических процессов в печени.

Желтуха— симптомокомплекс, сопровождающийся окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие накопления в крови (и далее — в тканях) избыточного количества билирубина. Желтуха — следствие поражения печени или желчных путей, а также повышенного гемолиза эритроцитов. Для понимания патогенеза различных форм желтухи рассмотрим некоторые аспекты обмена желчных пигментов в организме.

В состав желчи входят желчные кислоты, билирубин, холестерин, фосфолипиды, белки, соли натрия, калия, кальция и вода. Основным желчным пигментом, находящимся в норме в крови, является непрямой (свободный) билирубин. Он образуется из биливердина. Соединенный с белком, непрямой билирубин не фильтруется в клубочках и отсутствует в моче.Клетки печени захватывают непрямой билирубин из крови и превращают его в прямой (связанный) билирубин посредством соединения первого с двумя молекулами глюкуроновой кислоты. Выделяясь в составе желчи, прямой билирубин в желчевыводящих путях и в верхних отделах тонкого кишечника под влиянием кишечной микрофлоры превращается в уробилиноген, а в толстом кишечнике — в стеркобилиноген. Уробилиноген, всасываясь в тонкой кишке, попадает в кровь системы воротной вены и далее в печень, где захватывается печеночными клетками и подвергается в них ферментативному разрушению. В норме в моче уробилиногена нет. Стеркобилиноген легко проходит печеночный фильтр и выводится с мочой, где, окисляясь на воздухе, превращается в стеркобилин, придавая ей соломенно-желтый цвет. Выделяемый с мочой стеркобилиноген раньше называли уробилиногеном. Однако уробилиноген в норме полностью утилизируется печенью; появление его в крови является одним из ранних и высокоспецифичных признаков нарушения функции печени.

Оставшаяся после всасывания в кишечнике часть стеркобилиногена выделяется с калом, где он также окисляется до стеркобилина (придавая испражнениям коричневый цвет).

Нарушение синтеза составных частей желчи в печени, желчевыделения, а также расстройства обмена желчных пигментов проявляется в виде желтух. По происхождению различают надпеченочные (гемолитические), печеночные и подпеченочные (обтурационные) желтухи.

Причина развития надпеченочнойжелтухи заключается в усиленном разрушении эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствие — избыточное образование из гемоглобина непрямого билирубина, превышающее способность нормальных печеночных клеток к его захвату и трансформации в прямой билирубин. В результате наблюдаются: 1) увеличение в крови непрямого билирубина и 2) признаки гемолитической анемии. Кроме того, в условиях гемической гипоксии происходит частичное ограничение активности ферментов гепатоцитов, участвующих в глюкуронизации непрямого билирубина, что в итоге способствует развитию «непрямой» билирубинемии. Наряду с этим нарастает содержание стеркобилина в кале и моче (образование в печени прямого билирубина все же возрастает). Моча и кал имеют темный цвет. При этом уробилиноген появляется в крови. Такому «проскакиванию» уробилиногена через печеночный барьер способствуют два обстоятельства: 1) высокая концентрация пигмента в воротной вене; 2) обусловленное гипоксией снижение активности ферментов, разрушающих уробилиноген в печени.

Печеночная желтуха. Выделяют печеночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую разновидности печеночных желтух.

Печеночно-клеточная желтуха развивается из-за поражения гепатоцитов (при вирусном гепатите или токсическом поражении печени), сопровождающегося нарушением всех функций печеночных клеток. В зависимости от степени деструкции печеночных клеток и выраженности нарушения функции печени в целом различают три стадии паренхиматозной желтухи.

Первая стадия (преджелтушная) характеризуется ранними специфическими признаками поражения гепатоцитов, к которым относят: утрату способности печеночных клеток к ферментативному разрушению уробилиногена, поступающего по воротной вене, и развитию уробилиногенемии и уробилиногенурии; «утечку» через поврежденную клеточную мембрану в кровь печеночных трансаминаз (аспартат-, аланинаминотрансферазы и др.); снижение количества стеркобилиногена в испражнениях, так как способность гепатоцитов к трансформации непрямого билирубина в прямой вследствие падения активности глюкуронилтрансферазы начинает уменьшаться.

Во второй стадии (желтушной) происходит нарастающее снижение интенсивности образования прямого билирубина из непрямого. Поврежденные гепатоциты начинают выделять синтезируемую желчь не только в желчные, но и в кровеносные капилляры. Появление прямого билирубина в крови и моче. Появляются в крови и желчные кислоты (холемия). Развитию последней способствует также и сдавление желчных капилляров отечными гепатоцитами, что затрудняет нормальную эвакуацию из них желчи и создает условия для увеличения ее резорбции в кровеносные капилляры. Эти нарушения сопровождаются уменьшением поступления желчи в кишечник, а значит, происходит снижение содержания стеркобилиногена в крови и кале (моча светлеет, а кал может стать практически бесцветным).

Третья стадия может иметь два исхода. При бурном прогрессировании процесса гепатоциты полностью утрачивают способность захватывать из крови и трасформировать непрямой билирубин в прямой. Таким образом, уровень непрямого билирубина в крови начинает возрастать, а содержание прямого билирубина снижается. Поскольку последний в кишечник практически не поступает, из крови исчезает уробилиноген. В кале и моче отсутствует стеркобилиноген. Процесс может закончиться развитием печеночной комы и смертью больного. В том случае, если патологический процесс ослабевает, все изменения желчного обмена возвращаются к уровню первой стадии и постепенно сходят на нет (при этом моча и кал начинают темнеть).

Энзимопатическая форма паренхиматозной желтухи обусловлена нарушениями метаболизма билирубина в самих печеночных клетках в связи со снижением активности ферментов, ответственных за захват, транспорт, связывание с глюкуроновой кислотой и экскрецию билирубина из гепатоцитов. Такие нарушения относят к парциальной (частичной) печеночной недостаточности. По этиологии эти желтухи обычно наследственные, но могут также развиваться при длительном голодании, после введения рентгеноконтрастных, радионуклидных препаратов и других веществ, конкурирующих с билирубином за захват гепатоцитами.

Подпеченочная желтуха.Развивается, когда затруднено выведение желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в 12-перстную кишку. Нарушение оттока желчи сопровождается повышением давления в желчных капиллярах, их перерастяжением, повышением проницаемости стенок и диффузией компонентов желчи в кровеносные капилляры. В случаях полной обтурации желчевыводящих путей возможен разрыв желчных капилляров и выход желчи за пределы последних. При этом желчь, вступая в контакт с печеночной тканью, вызывает ее повреждение, проявляющееся в виде билиарного гепатита.

Для обтурационной желтухи типична манифестация двух синдромов: холемии и ахолии.

Холемия представляет собой комплекс нарушений, обусловленных появлением в крови всех основных компонентов желчи — желчных кислот, билирубина и холестерина. Ранний признак холемии — окрашивание в желтый цвет кожи, склер и слизистых оболочек, вызванное увеличением в крови содержания прямого билирубина. Выделение последнего и желчных кислот с мочой придает ей «цвет пива» c ярко желтой пеной. Наблюдается обесцвечивание стула. Важный субъективный симптом холемии — это кожный зуд (раздражение нервных окончаний желчными кислотами). Отмечаются также снижение АД и брадикардия. Появляются и так называемые «сосудистые звездочки» (местное расширение мелких сосудов кожи под воздействием желчных кислот). При длительной холемии происходит угнетение нервных центров головного мозга (депрессия, нарушение сна, быстрая утомляемость, снижение сухожильных рефлексов).

Ахолия симптомокомплекс, развивающийся в результате непоступления желчи в кишечник и нарушения пищеварения (проявляется стеатореей, обесцвечиванием кала, дисбактериозом, угнетением кишечной перистальтики и т.д.).

Существуют три типа нарушений обмена билирубина

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

  1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
  2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
  3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи . Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к. происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая.

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза . Биохимическими маркерами синдрома являются:

  1. Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
  2. Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
  3. Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
  4. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
  5. Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями). При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в “чистом” виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
  2. В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
  3. В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

  • извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
  • конъюгирование билирубина,
  • АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

  • физиологическая желтуха,
  • желтуха, вызываемая молоком матери и т.п.

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта , Дубина-Джонсона , Криглера-Найяра .

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
  2. В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
  3. В кале стеркобилин снижен или в норме.
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

Классификация желтух: сравнительная таблица всех видов

У многих желтуха ассоциируется с болезнью Боткина, гепатитами В, С. Пожелтение кожи не всегда связано с болезнью печени. Существуют разные виды желтух. Их классифицируют по патогенезу (механизма развития). Каждый вид подразумевает особый подход к диагностике и лечению. Тема желтух объемная, включает ряд медицинских терминов. Но разобравшись в ней, пациент поймет, что происходит с организмом. Знания помогут контролировать действия врача, избежать случаев халатности, врачебных ошибок.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое желтуха?

Комплекс симптомов, включающий пожелтение кожных покровов, глазных склер. Симптомы появляются в результате патологического процесса в организме. Желтуха не самостоятельная, отдельно взятая болезнь, а проявление другого заболевания.

Изменение цвета кожи вызвано высокой концентрацией в организме природного фермента билирубина. Во время желтухи, организм вырабатывает его больше, чем способен вывести. Чтобы разобраться в причинах и видах заболевания, необходимо проследить путь билирубина, от момента образования, до выведения.

Билирубин (с лат. красный, желчь) – компонент желчи. Образуется из разрушенных эритроцитов. Эритроциты функционируют 3 месяца, после чего, с кровотоком доставляются в селезенку, где разрушаются. Элементы красных кровяных телец попадают в костный мозг, образуют гемоглобин. Упрощенный процесс дальнейших преобразований представлен в таблице.

Получение билирубина

Полученный билирубин не растворяется в воде, его называют не растворимым, не конъюгированным либо не пряным. Данный пигмент не выводится с мочой, токсичен. И тут в дело вступает печень. Ее клетки (гепатоциты), захватывают не прямой билирубин, пропускают через пищеварительную железу, связывая с глюкуроновой кислотой. Теперь пигмент способен растворяться в воде, он конъюгированный, прямой. В таком виде он попадает в желчь, вместе с ней по желчным протокам направляется в кишечник и преобразуется в 2 компонента:

  • Стеркобелин. Выводится с калом, придавая ему коричневый цвет.
  • Уробилин. Попадает в мочу, окрашивает ее.

Тип заболевания определяется тем, на каком этапе жизнедеятельности билирубина произошел сбой.

Виды желтух

Концентрация билирубина в норме не должна превышать 20,5 мкмоль на литр. Увеличение его количества может быть вызвано разными причинами, основных 3:

  1. Распадается чрезмерное количество эритроцитов.
  2. Клетки печени не справляются (болезни пищеварительной железы)
  3. Нарушен отток желчи.

Во время безудержного гемодиализа образуется столько билирубина, что здоровая печень и ее транспортная система не в состоянии обезвредить пигмент. Это надпочечный (гемолитический) вид желтухи.

В результате болезней печени, гепатоциты не захватывают желчный пигмент из кровотока, либо не обеспечивают его конъюгирование. Данный вид заболевания называется паренхиматозная (печеночная) желтуха.

Когда сбой происходит во время прохождения билирубина по желчным путям, речь идет о механической (подпеченочной) желтухе. При этом билирубин попал в печень, соединился с глюкуроновой кислотой, но путь в кишечник ему перекрыт. На пути становится камешек (желчно-каменная болезнь), опухоль и пр. Фермент всасывается обратно в кровь и выводится через почки с мочой. Урина становится похожа на крепкий чай или темное пиво.

Отдельно стоит рассмотреть неонатальные желтухи. Это повышение концентрации билирубина у новорожденных деток. Цвет кожи нормализуется в течении 1 – 3 недель, после появления симптомов. Обратите внимание, если симптомы не проходят, при этом уровень гемоглобина ниже 90, малыш нуждается в срочном лечении. Свободный билирубин токсичен, опасен для мозга и нервной системы ребенка.

Сравнительная таблица всех типов желтух

Для удобства, виды желтух, провоцирующие факторы, симптомы систематизированы в таблице.

Типы желтух Этиология, какими заболеваниями вызваны Симптомы, внешние проявления

Кожа Кал Моча Размер печени Размер селезенки
Гемолитическая Чрезмерное разрушение эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии

Лимонный оттенок Темнее, чем обычно Темно-желтая Незначительно увеличена увеличена
Паренхиматозная

3. Энзимопатическая.

1. Вирусные гепатиты, токсические поражения, инфекционный мононуклеоз, цирроз.

2. Лекарственные гепатиты, холестатическая форма вирусного гепатита, первичный билиарный цирроз

3. Причина в нехватке специфических ферментов. Синдромы Дубина-Джонсона, Жильбера, Ротона

Желто оранжевая Бесцветный Цвета крепкого чая В зависимости от стадии и заболевания. От уменьшенного до значительно увеличенного размера. Увеличена
Механическая Опухоли, желчно-каменная болезнь, рубцы, спайки в брюшной полости Желтая с зеленоватым, либо серым оттенком Бесцветный Цвет темного пива Увеличена В норме

Диагностика различных типов желтух

При наличии симптомов назначают ряд исследований, обязательных для всех видов желтушного синдрома:

Общий, биохимический анализ крови.

Общий анализ мочи, кала.

Полученные результаты позволяют определить тип желтухи, затем врач назначает специфические исследования для уточнения диагноза, состояния больного.

Чтобы проверить наличие вирусных гепатитов, кровь исследуют на присутствие специфических антител. Состояние пищеварительной железы определяют показатели АЛТ, АСТ. В случае необходимости гепатолог назначает:

Томографию, УЗИ органов брюшной полости.

Сцинтиграфию пищеварительной железы.

Подобрать методы диагностики, и поставить диагноз врачу помогут ответы на вопросы:

Контактировал ли пациент с инфекционными больными?

Сколько раз в неделю он употребляет алкоголь?

Какие медикаменты принимал в последнее время?

Важно не скрывать факты, даже если вам неудобно о них говорить. Так, рассказав о незащищенном сексе вы сможете провериться на гепатит С, подтвердив либо опровергнув его наличие.

Особенности лечения желтух разных видов

Терапия направлена на нормализацию уровня желчного пигмента в крови и борьбу с причиной его роста.

При гепатитах вводят противовирусные препараты

Механическая желтуха лечится путем устранения преграды из желчевыводящих путей. В том числе операция.

Ферменты помогают улучшить пищеварения.

Гепатопротекторы нужны при паренхиматозном виде болезни.

При наличии осложнений, назначаются медикаменты для их устранения. Мочегонное средство полезно при асците. Железосодержащие препараты для повышения уровня гемоглобина. Антиоксиданты, раствор глюкозы помогают нейтрализовать токсины, вывести их из организма.

Любой вид желтухи предусматривает строгое соблюдение диеты, подбирает которую лечащий врач.

Прогноз

Прогноз зависит от заболевания вызвавшего желтизну кожных покровов. Гепатит А, если вовремя начать лечение, проходит без последствий. Правда, пропивать курс гепатопротекторов врачи рекомендуют хотя бы раз в год. Согласно исследованиям Росстат, в 2017 году на территории России зарегистрировано 1654 смерти от хронического вирусного гепатита С. От острого типа – 12 смертей. Т. е. прогнозировать может только лечащий врач после тщательного изучения анализов и постановки диагноза.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector