Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматоз, представленный единичными или множественными доброкачественными сосудистыми новообразованиями типа ангиом, сочетающимися с патологическим утолщением рогового слоя кожи.

Под ангиокератомами понимаются схожие патологические состояния, различающиеся спецификой клинической картины и распространенностью процесса. Кожные проявления при этом варьируются от единичных, незначительных точечных образований до диффузных, разлитых изменений эпидермиса.

Причины и факторы риска

Наиболее частая причина возникновения ангиокератом – наследственные мутации на генном уровне, приводящие к появлению дефектных хромосом. Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Реже появление новообразований провоцируют травмы кожных покровов различного характера и интенсивности, нарушения локального кровотока, гормональные подвижки. Также ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Формы заболевания

Выделяют 5 клинических форм ангиокератом:

  1. Ограниченная ангиокератома.
  2. Невоидная ограниченная ангиокератома пальцев Мибелли (ангиокератома Мибелли).
  3. Ангиокератома мошонки (реже – вульвы) (болезнь Фордайса).
  4. Солитарная папулезная ангиокератома.
  5. Диффузная ангиокератома туловища (диффузная ангиокератома туловища Фабри).

Лечение ангиокератом радикальное: хирургическое иссечение, удаление аргоновым лазером или жидким азотом, дерматокоагуляция. Фармакотерапия неэффективна.

Симптомы

Проявления заболевания при различных формах сходны:

  • узелки от розового или красного до синюшно-бордового цвета, диаметром от 1 до 5 мм (редко – до 1 см), часто с бородавчатой поверхностью;
  • расположение новообразований группами на фоне неизмененных кожных покровов;
  • неправильная форма узелков;
  • возвышение новообразований над уровнем кожи;
  • тенденция узелков к увеличению;
  • гистологически определяемое расширение капилляров кожи.

Тем не менее, для каждого вида ангиокератомы выявлены и характерные специфические черты.

Так, ограниченная форма, как правило, локализуется на коже нижних конечностей (бедрах, голенях, стопах), значительно реже на руках или туловище. Сосудистые узелки расположены неравномерно, не имеют четкой формы, легко кровоточат при случайной травме. Основная масса исследователей указывает на порок эмбрионального развития как ведущую причину данного заболевания.

Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли чаще поражает лиц женского пола, является наследственной патологией, передающейся в сцеплении с Х-хромосомой. Дебют заболевания приходится на возраст 10–15 лет и проявляется мелкими точечными сосудистыми звездочками на пальцах кистей и стоп. По мере прогрессирования кожные новообразования приобретают насыщенный розово-красный цвет, увеличиваются в размере (до 5 мм), приподнимаются над уровнем кожи. Поверхность узелков ороговевает. Течение заболевания вялотекущее, хроническое, с ухудшением в осенне-зимний период. Редко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При травматизации ангиокератомы Мибелли склонны к изъязвлению.

Солитарная папулезная ангиокератома – осложнение ангиокератомы ограниченной формы, появляется вследствие травматизации последней. После травмирующего воздействия ограниченное новообразование начинает резко прогрессировать, достигает значительного размера (до 10 мм), приобретает багрово-синюшный оттенок. Поверхность узелка покрывается бородавчатой, грубозернистой исчерченностью. Внешне опухоль напоминает ежевику. Зачастую вокруг папулезной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок.

Ангиокератома мошонки или вульвы отличается доброкачественностью течения. Она также считается пороком внутриутробного развития. Обычно заболевание проявляется в среднем возрасте, мужчины болеют значительно чаще женщин. Новообразования в этом случае мелкие, множественные, рассеянные по поверхности кожи мошонки и полового члена у мужчин, больших половых губ и области бедер у женщин. На качество жизни пациентов ангиокератомы не влияют.

Диффузная ангиокератома туловища Фабри – кожное проявление редкого системного генетического заболевания (наследственного дистопического липоидоза, или гликосфинголипидоза, или перамидтригексозидоза), обусловленного отсутствием или уменьшением активности лизосомального фермента, который участвует в катаболизме сфинголипидов.

Заболевание, как правило, диагностируется у мужчин, обычно приводит к смерти до достижения 40-50 лет. В детском или подростковом возрасте на неизмененной коже появляются мелкие темно-красные мягкие узелки. Они могут располагаться на любой части тела: чаще на животе, бедрах, ягодицах, губах, щеках, кончиках пальцев, на мошонке, в подмышечных и подколенных ямках; могут возникать также в полости рта, на границе твердого и мягкого неба.

Ангиокератомы Фабри во многих случаях приводит инвалидизации пациентов и летальности в молодом возрасте.

Злокачественность течения при диффузной ангиокератоме определяется вовлечением в патологический процесс многих систем и органов (центральной, периферической нервной системы, мочевыделительной, дыхательной систем, ЖКТ, органов слуха и зрения), когда кожные симптомы – только внешнее проявление тяжелого системного заболевания, сопровождающегося:

  • мучительными, жгучими болями, покалыванием, онемением в ладонях и подошвах стоп, распространяющимся на всю конечность;
  • уменьшением или полным прекращением потоотделения, образования слюны и слезной жидкости;
  • высоким риском развития инсультов и преходящих нарушений мозгового кровообращения;
  • шумом в ушах, головной болью, головокружениями;
  • почечной недостаточностью;
  • болями в области сердца, изменением частоты и ритмичности сердечных сокращений, артериального давления, формированием пороков сердца;
  • катарактой и поражением сосудов сетчатки (возможна потеря зрения);
  • нарушениями слуха;
  • анорексией, болями в эпигастрии и околопупочной области, кровавой рвотой, поражением поджелудочной железы, толстого и тонкого кишечника;
  • обструкцией дыхательных путей;
  • задержкой полового развития;
  • аномалиями развития мышц и костного скелета;
  • поражениями прочих органов различного характера.

В редких случаях ангиокератома Фабри описывается как самостоятельное кожное заболевание без сопутствующих системных патологий.

Диагностика

Основой корректной диагностики ангиокератом является объективное обследование пациента.

Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Для подтверждения ангиокератомы Фабри необходимо проведение следующих лабораторных и инструментальных исследований:

  • биохимическое исследование крови с кристаллизацией экстракта общих липидов и исследованием их в поляризованном свете;
  • ДНК-диагностика для обнаружения мутации в гене GLA;
  • гистологическое исследование (устанавливаются истончение и гиперкератоз эпидермиса, наличие лакунарно расширенных сосудистых полостей с капиллярным строением стенок, внутриэпидермальных «кровяных кист», акантоз);
  • гистохимическое исследование (на отложения фосфолипидов и церамидтригексозида в кожных структурах);
  • определение активности фермента альфа-галактозидазы в плазме, лейкоцитах, сыворотке крови, слезной жидкости, в любом биоптате или культуре клеток кожных фибробластов;
  • офтальмоскопия (выявляются дилатация вен конъюнктивы, участки помутнения роговицы, расширение, возможно – микроаневризмы, и деформация сосудов сетчатки, полнокровие дисков зрительных нервов).

Лечение

Лечение ангиокератом радикальное, фармакотерапия в данном случае неэффективна:

  • хирургическое иссечение;
  • удаление жидким азотом;
  • удаление аргоновым лазером;
  • дерматокоагуляция.

Для лечения диффузной ангиокератомы применяются как хирургические, так и терапевтические методы:

  • диета;
  • оперативное удаление кожных дефектов;
  • антиконвульсанты;
  • анальгетики (нестероидные средства или опиаты);
  • диализ или трансплантация почки (при развитии почечной недостаточности);
  • кардиологические препараты (по требованию);
  • ферментозаместительная терапия;
  • генотерапия;
  • фармакологические шапероны.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением является кровотечение или изъязвление травмированной ангиокератомы.

Ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Ангиокератома Фабри наиболее часто осложняется следующими состояниями:

  • почечная недостаточность;
  • жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
  • инфаркт миокарда;
  • острое нарушение мозгового кровообращения.

Прогноз

Прогноз благоприятный во всех случаях, кроме ангиокератомы Фабри, для которой характерны высокая частота инвалидизации пациентов и летальность в молодом возрасте. В последние годы прогноз для пациентов с диффузной ангиокератомой туловища несколько улучшился ввиду использования гемодиализа, возможности проведения трансплантации почек, применения инновационных лечебных методик.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Ангиокератома Фордайса

Ангиокератома Фордайса — это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования единичные или множественные, напоминают небольшие темные узелки фиолетового или красноватого оттенка с чешуйчатой поверхностью. Патология бессимптомна, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающиеся после полового контакта или раздражения. Диагноз подтверждают жалобы, анамнез, осмотр (включая дерматоскопию) и результаты биопсии. Специфического лечения нет, при кровоточивости и частом инфицировании возможно хирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

В 1896 году Джон Эддисон Фордайс, американский дерматолог, впервые описал ангиокератомы на мошонке у 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и обозначает «ороговевающая сосудистая опухоль», хотя образование не является истинной опухолью. По сути — это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование является доброкачественным, не имеет тенденции к малигнизации. Точная распространенность неизвестна, у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы повышается с возрастом: от 0,6% в 16-20 лет до 16,6 % в 70 лет и старше.

Причины

Причины образования сосудистых образований дискутабельны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, что придает узелкам цвет, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и местным повышением венозного давления, причинами которых могут являться следующие состояния:

  • Заболевания органов малого таза. К их числу относятся варикозное расширение вен семенных канатиков и гидроцеле у мужчин, варикоз вульвы у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак простаты, мочевого пузыря, придатков яичка). Возникновению и усугублению локальной венозной гипертензии также способствуют избыточный вес, запоры, натуживание при мочеиспускании, ВЗОМТ, надсадный кашель.
  • Травматизация гениталий. Затруднять венозный отток способны случайные повреждения мочеполовых органов, включая ятрогенные травмы и операции на половом члене или мошонке. Неблагоприятное влияние может оказывать переохлаждение, лучевая терапия по поводу опухолей малого таза в анамнезе.
  • Эндокринно-метаболические нарушения. Прослеживается четкая взаимосвязь между гормональными изменениями и развитием ангиокератом мошонки. Пубертатный период, андропауза, гормонотерапия, обменные нарушения, несбалансированное питание, курение являются риск-факторами, повышающими вероятность появление сосудистых образований.

Патогенез

Предполагают, что патогенез связан с дегенеративными изменениями гладкомышечных волокон мясистой оболочки и эластических волокон кожи мошонки, обусловленными старением. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют утрате тонуса сосудистой стенки и расширению кровеносных сосудов. Длительно существующее повышенное давление (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок сосочковых капилляров, их дилатацию и деформацию. В андрологии имеются данные о регрессе ангиокератомы мошонки после устранения варикоцеле. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертензии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

Читать еще:  Симптомы брюшного тифа

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Патология представлена множественными или единичными сосудистыми узелками темно-красного или глубокого фиолетового цвета, напоминающими россыпь бисера. Изначально появляются небольшие яркие красноватые папулы по типу точечной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов вариативен: от 2 до 5 мм. Типичная локализация — кожа мошонки, полового члена, иногда — внутренняя поверхность бедер, низ живота. Значительно реже ангиокератомы Фордайса встречаются у женщин пожилого возраста в области вульвы, клитора или больших половых губ.

Плотность новообразований и интенсивность шелушения зависят от длительности существования сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания красные, мягкие на ощупь, с блестящей поверхностью, а застарелые — от темно-синего до черно-фиолетого цвета, грубые, плотные, с множественными чешуйками, они встречаются чаще у пожилых мужчин. Сопутствующее покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов даже при бессимптомном течении дерматоза. В некоторых случаях имеется тенденция к разрастанию патологических очагов за счет слияния телеангиэктазий, иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из уретры нет. Часто единственный повод для обращения к врачу — ложные подозрения на венерическое заболевание или на онкологический процесс.

Осложнения

При раздражении, сжатии, сексуальном контакте папулы могут кровоточить, однако массивное кровотечение для ангиокератом мошонки не характерно. Несоблюдение правил интимной гигиены, ослабление работы иммунной системы, постоянное расчесывание зудящих элементов приводят к вторичному инфицированию. Некоторые авторы относят психологический дискомфорт к осложнениям ангиокератом половых органов.

Диагностика

Первичную диагностику проводят на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами ангиокератомы Фордайса в области мошонки или полового члена часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, поскольку тактику ведения при сосудистом дерматозе определяет врач-дерматовенеролог, в сомнительных случаях (подозрение на малигнизацию) больного направляют на консультацию к дерматоонкологу. Диагностический алгоритм включает выполнение:

  • Дерматоскопии. Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или другой злокачественной опухоли, выполняется дерматоскопия. Ангиокератома характеризуется большими, хорошо разграниченными округло-овальными лакунами красно-черного цвета. Ткань в промежутках между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. О поверхностном гиперкератозе свидетельствует бело-голубая вуаль.
  • Морфологической верификации. Биопсию с гистологическим исследованием выполняют для окончательной верификации диагноза. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином виден умеренный гиперкератоз, акантоз с гиперплазией эпидермиса, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза, реканализация (образование дополнительных коллатералей сосудов).

Существует ряд патологий, которые имитируют сосудистый дерматоз. Для дифференциальной диагностики значимы синдром Фабри, гемангиома, инфицированная остроконечная кондилома, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Фордайса может напоминать меланому кожи, что обуславливается пигментацией на фоне внутриэпидермальных кровоизлияний и тромбоза, плоскоклеточный рак полового члена или кератоакантому. Опухолеподобный кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, поэтому все непонятные новообразования, даже при кажущейся безобидности, необходимо показать врачу. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться консультации онколога, генетика (для исключения синдрома Фабри), уролога.

Лечение ангиокератомы Фордайса

При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении каких-либо активных действий предпринимать не нужно. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины образования ангиокератомы до настоящего времени не выяснены. При кровоточивости, воспалении, зуде или озабоченности пациента косметическим дефектом доступны несколько видов хирургической помощи:

  • Хирургическое иссечение. Возможно при единичных ангиокератомах, при большой площади травмированной поверхности есть риск рецидива. Широкое иссечение в пределах здоровой ткани – операция выбора при подозрении на злокачественный процесс. В обязательном порядке кусочек материала отправляют для морфологического исследования.
  • Криотерапия. Способ подразумевает разрушение новообразований с помощью жидкого азота. Криодеструкция подходит для деструкции множественных элементов. К недостаткам относят участки гипопигментации и образование рубцов после вмешательства. Лечение жидким азотом проводят под местной анестезией, болезненные ощущения после процедуры могут сохраняться несколько суток.
  • Электроэксцизия. Точечное воздействие электрического тока различной частоты применяют для удаления мелких образований. Узелок нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к свертыванию белков. Если элементов не слишком много, достаточно одного сеанса электрокоагуляции. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает в течение нескольких дней. Кровотечения нет, так как происходит «запаивание» сосудов.
  • Лазерная деструкция. Лазерное удаление ангиокератомы Фордайса — один из современных и малоинвазивных способов. Из-за точности наведения луча не страдают близлежащие ткани. После лазеротерапии остается едва заметный шрам, болевые ощущения выражены незначительно, рецидивы возникают редко. Не требуется длительная реабилитация, а само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения повторного образования ангиокератом) позволяют рекомендовать лазерную деструкцию как способ выбора.

Прогноз и профилактика

При подтвержденной доброкачественности прогноз для жизни благоприятный. Специальных профилактических мероприятий не разработано, но специалисты рекомендуют своевременно проходить профилактический осмотр. Ангиокератомы не несут вреда, исключена вероятность заражения партнера. Опасность может заключаться в ошибочном нераспознавании меланомы кожи, которая, являясь агрессивной злокачественной опухолью, быстро метастазирует. Прогрессирование онкологического процесса в отсутствие лечения приводит к фатальным последствиям. Мужчинам с заболеваниями, нарушающими нормальный акт мочеиспускания, необходима адекватная терапия, так как натуживание провоцирует локальную венозную гипертензию.

Ангиокератома: причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиокератома представляет собой образование дерматологического характера, вызывающее гиперкератоз с последующим ороговением покрова. Болезнь заключается в патологическом нарушении работы капиллярных сосудов, приводящем к их расширению. В то время когда небольшие узелки начинают поражать различные зоны эпидермиса, возникает ангиокератома, фото и характеристики которой представлены ниже.

Что такое ангиокератома

Патологическое состояние относится к одной из форм проявления дерматологических нарушений и, как правило, определяется доброкачественным характером возникновения. При своевременном и адекватном лечении патология устраняется быстро, а результаты терапевтических мероприятий закрепляются надолго. Размер новообразований от 2 до 15 миллиметров.

Высыпания напоминают бородавочные узелки, папилломы и поражают разные области кожных покровов. Появившиеся узелки нельзя расчёсывать, пытаться выдавить, избавиться самостоятельно. Непрофессиональный подход грозит серьёзными осложнениями.

Причины

Факторы, влияющие на возникновение образований, определить достаточно тяжело. К первоначальной причине развития ангиокератоза врачи относят генетическую предрасположенность. Иногда такое нарушение наблюдается даже у маленьких детей, это результат передачи информационной составляющей гена.

В медицинской практике существует мнение о фактах обморожения или ожогах ткани, вызывающих процессы «запуска» болезни. Допускается и утверждение о влиянии нарушения обменных процессов на возникновение дерматологической патологии.

Все причины, кроме генетического фактора, считаются недостаточно изученными и до сих пор не установлены. Однако достоверно известно, что у всех лиц, страдающих от нарушения, диагностировались патологические изменения сосудов. Мужчины и женщины страдают дерматологическим отклонением одинаково, однако проявляется оно по-разному.

Ангиокератома у женщин

Медицина различает вид дерматологического нарушения, поражающего преимущественно женщин. Называется патология ангиокератома Мибелли. Страдают болезнью даже девочки, начиная с 10 лет. Узелковые образования распространяются на ладонях, поражают ступни. Начинается процесс с возникновения сосудистых звёздочек, трансформирующихся затем в язвы, способные вызывать боли и кровотечения при механическом воздействии.

Ангиокератома у мужчин

Отличительным признаком, проявляющимся у мужского пола, называют ангиокератомой Фордайса. Страдают дерматологическим нарушением мужчины среднего возраста. Болезнь поражает мошонку и другие половые органы. Женщины также подвергаются поражению интимных участков, но гораздо реже. Узелки, образовавшиеся на деликатных зонах, впоследствии разрастаются.

Считается, что из всех разновидностей нарушений ангиокератома мошонки — самый неприятный «подарок», так как, например, даже натирание зон поражения бельём способно спровоцировать кровотечение. Обусловлено это тем, что образования на половых органах являются крайне чувствительными. Вторым видом нарушения, характерным для возникновения у мужчин, называют болезнь Фабри, входящей в виды ангиокератозных поражений.

Обратите внимание. Ангиокератома — это результат наследственных мутаций генного характера. Связано состояние с патологическими изменениями сосудов, носящими доброкачественный характер.

Классификация и стадии

Поражения дерматологического характера, получившие название ангиокератомы, разделены по следующей классификации:

Вид Характеристики
Ангиокератома Мибелли В подавляющем большинстве указанным видом патологии болеют представительницы слабого пола, а узелковые очаги затрагивают преимущественно ладони. Красные точки быстро переходят в новообразования, поднимающиеся над кожными покровами, и становятся шероховатыми, напоминая бородавки. Возможно изменение красного цвета на коричневый оттенок.
Ограниченное ангиокератомное поражение Этот вид характерен и для других форм патологического состояния, например, Фордайса, Мибелли. Название говорит само за себя, поражаются отдельные зоны кожных покровов — предплечья, участки на туловище, мошонка, половые органы. Характеризуется нарушение единичными образованиями красного цвета, способными менять окрас до чёрного. Высыпания крайне легко травмируются, начиная кровить. Медики называют причинами возникновения болезни нарушения, передающиеся эмбриону генным фактором. Такой вид часто отмечается сразу при рождении ребёнка.
Ангиокератома Фордайса Патологией чаще страдает мужской пол. Болезнь поражает половые органы, поселяясь в виде легко травмирующихся узелковых образований. Ангиокератома Фордайса способна причинить вред и женщинам, формируясь на половых губах, однако, зафиксированные случаи говорят о том, что у мужского пола болезнь встречается гораздо чаще. Вид патологии характеризуется множественными, небольшими высыпаниями на поверхности кожи и носит доброкачественный характер. После диагностических мероприятий и подтверждения диагноза ангиокератома Фордайса, лечение назначается в индивидуальном порядке.
Солитарная папулезная ангиокератома Относится к степени перехода ограниченного ангиокератозного состояния в более сложный вид. Происходит это из-за получения травм. Нанесения повреждений кожным высыпаниям приводит к увеличению размеров дерматологических образований. При этом узелки способны разрастаться до 10 мм. Цветовой окрас резко меняется, становясь практически чёрным. По виду и форме ангиокератозное поражение такого типа начинает напоминать плоды ежевики, а вокруг папул образуется коричневый ободок.
Болезнь Фабри или диффузная ангиокератома Редкий тип течения генетического отклонения. Появляется преимущественно у мужского пола. Болезни подвержены дети с десятилетнего возраста, подростки, мужчины средних лет. Патология возникает на различных участках тела — руки, область шеи, половые органы, бёдра, плечи, а также язык. Узелки возникают на слизистых в виде розовых образований, мягких и нежных на ощупь. Именно этот вид болезни не исключает летальные исходы при отсутствии лечения. Печальная статистика исходит из фактов влияния этого типа болезни на почки и печень, а также работу сердца. При запущенном виде патология считается тяжёлой стадией ангиокератомы.

Степени ангиокератомы могут быть начальными, средними или тяжёлыми. Начавшиеся узелковые высыпания стоит вовремя лечить. В противном случае, папулы начинают разрастаться, достигая 15 мм в объёме, меняют красноватый цвет на более тёмный, затрагивая при этом новые зоны кожи. Так происходит прогрессирование средней степени патологии.
Тяжёлой формой считается болезнь Фабри запущенного характера, а также большие очаги скоплений кожных высыпаний, меняющих свой цвет на коричневый, бурый или чёрный. Об опасной степени болезни, как правило, свидетельствуют начавшиеся небольшие кровотечения из новообразований.

Симптомы

Существуют симптомы, свидетельствующие о наличии нарушения. Конечно, при разных степенях патологического процесса допускаются небольшие различия, однако, выделяют общие признаки, характерные для всех поражений:

  • высыпания в виде узелков розового, красного, бурого цвета, напоминающие
  • бородавочные образования по структуре;
  • новообразования увеличиваются со временем, возвышаются над поверхностью кожного покрова, изменяют окраску;
  • участки, поражённые нарушением, меняют свойства — утолщаются и шелушатся;
  • проявления начавшейся болезни Фабри выражаются в болях невропатического характера. Отмечаются случаи нарушения потоотделения.

При наблюдении хотя бы одного похожего симптома важно посетить врача для проведения диагностики. Ангиокератоз нельзя лечить самостоятельно с помощью домашних рецептур, исключая использование любых народных средств. Болезнь контролируется на профессиональном уровне лечащим врачом.

Методы диагностики

После обращения к дерматологу, пациенту предстоит пройти первичный осмотр с последующим исследованием. Процесс включает в себя следующие методики:

  • гистологический забор материала для полного изучения образца поражённого материала;
  • назначение исследований крови;
  • возможное изучение ДНК для составления генетической предрасположенности;
  • при подозрении на болезнь Фабри назначается дополнительное изучение внутренних органов, например, почек, печени и сердца, поскольку болезнь оказывает угнетающее влияние на организм.

После определения диагноза назначаются терапевтические мероприятия. По сути, это комплексный подход с применением оперативных вмешательств или медикаментозных средств. Перечень препаратов зависит от вида нарушения и степени тяжести.

Лечение

Все стадии и степени болезни требуют единственного действенного решения — хирургического вмешательства. Процедуры производятся различными способами с применением современных средств, результативно уничтожающих ангиокератоз.

В отношении болезни Фабри допустимы использования ферментной группы средств — бета и альфа агалсидаза, однако, терапия успешна только для замедления роста образований и профилактики новых поражений, возникшие дерматологические образования препараты не способны излечить. Помимо хирургического иссечения ткани, существуют и альтернативные, современные способы:

  • криодеструктивный метод — поражённая зона разрушается благодаря жидкому азоту;
  • электрокоагуляционный метод — повреждённые участки ткани уничтожаются за счёт воздействия электрического тока;
  • лазерный метод — структура поражённой области кожи разрушается с помощью использования лазерных технологий.

В отдельных случаях врач назначает кортикостероидные препараты местного действия для облегчения состояния — «Преднизолон», «Синафлан» и иные средства, применяемые для дерматологических патологий.

Народные средства

Помимо медикаментозной терапии часто применяются средства народной медицины. Это, конечно же, не панацея, но в сочетании с аптечными препаратами домашние средства показывают неплохие результаты. Для обработки кожных покровов применяются травы, обладающие противовоспалительным воздействием:

Из сырья готовят отвары, настои, смеси для компрессов и примочек, мази и прочее. Средства применяются только локально и строго после согласования с лечащим врачом. Обратите внимание на то, что использование народных рецептур целесообразно не на всех стадиях развития патологии. Кроме того, иногда они способны нанести больше вреда, чем пользы. Именно поэтому их применение возможно только по рекомендации дерматолога.

Важно! Болезнь нельзя лечить самостоятельно. Первое, что должен сделать пациент при обнаружении характерной симптоматики — обратиться к врачу-дерматологу. Препараты, назначаемые для устранения патологии, имеют большой перечень противопоказаний, поэтому бесконтрольный приём приводит к ухудшению состояния.

Прогнозы

При отсутствии лечения болезнь способна привести к возникновению кровоточащих язв и последующим осложнениям. Людям с установленным диагнозом болезнь Фабри нужно особенно внимательно следить не только за кожным покровом и протеканием патологического процесса, но и работой внутренних органов, поскольку при указанной ангиокератоме сердечно-сосудистая система испытывает повышенную нагрузку.

Причины ангиокератоза остаются до конца невыясненными, поэтому конкретная система профилактических мер отсутствует. Всё, что нужно делать — это внимательно относиться к дерматологическим образованиям, вовремя посещать врача и не допускать запущенного состояния патологии. Следует помнить, что единственно верным способом избавиться от образований является хирургический метод, гарантирующий уничтожение болезни. Однако не исключены повторные случаи возникновения дерматологических проблем.

Имею опыт работы в медицине 8 лет. В полном объёме оказываю квалифицированную помощь пациентам, обратившимся по поводу острых и хронических кожных заболеваний любой этиологии. Постоянно посещаю научные международные конференции и симпозиумы с целью повышения профессионального уровня, регулярно прохожу сертификационные курсы по специальности.

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм. Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования. Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Особенности ангиокератомы

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

  • Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
  • Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
  • Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
  • Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
  • Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
  • Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Симптомы ангиокератомы

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

  • Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
  • Бородавчатая поверхность.
  • Локализация группами.
  • Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
  • Неправильная форма.
  • Возвышение над кожей.
  • Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

  • Ограниченная ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
  • Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
  • Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
  • Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
  • Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Причины ангиокератомы

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Ангиокератома у детей

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Диагностика ангиокератомы

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

  • Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
  • Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
  • Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
  • Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
  • Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
  • Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Лечение ангиокератомы

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют. Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

  • Хирургическое удаление – скальпелем.
  • Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
  • Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
  • Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Осложнения при ангиокератоме

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Профилактика ангиокератомы

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе. Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры. Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Ангиокератома Фордайса — причины возникновения, симптомы, лечение, фото

Ангиокератома Фордайса (ангиокератома мошонки и вульвы) — патология, при которой на коже наружных половых органов (на вульве у женщин, на мошонке, реже – половом члене, у мужчин) возникают многочисленные ангиокератомы.

Ангиокератома Фордайса относится к эмбриональным порокам развития, хотя есть исследования, доказывающие её наследственный характер. При такой форме новообразования появляются на половом члене или мошонке, реже болезнь Фордайса диагностируется у женщин – в этом случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые симптомы заболевания могут обнаруживаться в возрасте от 15 до 70 лет, чаще всего образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют от 2 до 5 мм, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, если расчесать, оно легко повреждается и начинает кровоточить.

Ангиокератомы являются признаком особого дерматоза, при котором на поверхности кожи появляются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Причиной появления ангиокератом служат обменные и генетические факторы, при этом часть разновидностей заболевания наследуется по сцепленному с Х-хромосомой механизму. Возрастное и половое распределение сильно различны для разных форм заболевания, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от одинарных ангиокератом до множественного поражения кожи.

Симптомы ангиокератомы Фордайса

Основным и единственным признаком появления ангиокератомы является сыпь, которая появляется в начале заболевания и проходит после полного выздоровления выздоровления. Несмотря на сходство процессов, данная патология не является опухолью. при ангиокератоме мошонки Фордайса, отличительными признаками высыпаний являются:

  • Внешние – в виде папул (узелков);
  • Ярко-красный цвет;
  • Диаметр новообразований от 1 до 5 мм;
  • Поверхность узелков слегка шероховатая или гладкая;
  • В начале заболевания – единичные высыпания, которые с течением времени сливаются;
  • По мере развития ангиокератомы – увеличение узелков в размерах и изменение их цвета на более темный;
  • Располагаются по ходу поверхностных венозных сосудов;

Если травмировать узелки, то они начинают кровоточить, т.к. .поверхность высыпаний тонкая. Со временем узелки не исчезают. Помимо высыпаний может отмечаться зуд, жжение в области мошонки. При частом травматизме мошонки, у мужчины появляется анемия, которая клинически проявляется бледностью кожи, сонливостью, слабостью и быстрой утомляемостью. Тем не менее данные проявления являются редкостью и в большинстве случаев, помимо высыпаний, человека ничего не беспокоит.

Диагностика ангиокератомы мошонки

Учитывая то, что ангиокератома является редкой патологией, ее можно перепутать с другими, более тяжелыми заболеваниями. Поэтому проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  1. Меланома – злокачественное новообразование на коже, которая похожа с ангиокератомой наличием сыпи темно-красного цвета;
  2. Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая характеризуется появлением образования от 1 мм до 2-3 см в диаметре;
  3. Диффузная ангиокератома Фабри – схожее заболевание с болезнью Фордайса, при котором высыпания проявляется по всему телу, в том числе и на мошонке;
  4. Гемангиома – врожденная доброкачественная опухоль кожи, при которой у ребенка появляется сыпь красного цвета диаметром несколько мм.

Для подтверждения диагноза – ангиокератома мошонки, назначается план обследования:

  • Осмотр мошонки. На осмотре врач выявляет характерные элементы сыпи, расположенные по ходу поверхностных вен на мошонке.
  • Общий анализ крови. Признаки воспаления отсутствуют.
  • Биохимическое исследование крови. При ангиокератоме Фордайса значительно повышается альфа-галактозидаза.
  • Диаскопия. При надавливании на элементы сыпи предметным стеклом отмечается исчезновение окраски папул, но если заболевание продолжается длительное время, папулы при проведении теста не потеряют цвет.
  • Гистологическое исследование. Определяются лакуны и расширение вен мошонки, которые расположены в надсосочковом слое дермы, а также резкое расширение капилляров. Некоторые капилляры могут быть заполненные лимфой.

Причины ангиокератомы Фордайса

Однозначно, что является причиной ангиокератомы мошонки, ученые до сих пор не выяснили. Основными причинами развития ангиокератомы сейчас считаются нарушения в период внутриутробного развития капилляров, а это значит болезнь Фордайса является генетической патологией. Если в семье у одного из родителей было диагностировано данное заболевание, то риск развития его у ребенка возрастает в 2 раза. Для появления заболевания, необходимо воздействие нескольких факторов. Ими являются:

  1. Частые травмы мошонки, несоблюдения правил личной гигиены, а также после ударов по мошонке или переохлаждения;
  2. Тяжелая физическая нагрузка или частый кашель, приводящий к повышению венозного давления;
  3. Вредные привычки, в особенности курение, которое вызывает изменения в сосудистой стенке;
  4. Неправильное питание, нарушение обмена веществ в организме при заболеваниях эндокринной системы;
  5. Нарушение гормонального баланса, которое явлется причиной появления ангиокератомы сразу после наступления полового созревания. Изменение гормонального баланса бывает в связи с переходным возрастом юноши, а также у мужчин, которые проходят курс гормонотерапии (при простатите). Вследствии чего лечение гормонами может стать основной причиной развития ангиокератомы мошонки у мужчин старше 45-50 лет;

Бывают случаи, когда ангиокератома мошонки возникает без предшествующих пусковых факторов. Симптомы заболевания появляются из-за застоя крови в поверхностных венах мошонки и при изменениях дистрофического характера в эластических волокнах кожи.

Важно помнить, что Ангиокератома Фордайса – это не венерическое заболеванием. Даже если один партнер болен данной патологией, то риск заражения другого отсутствует. Также человек не сможет заразиться и через личные вещи другого человека.

Важно! На половую функцию ангиокератома мошонки также не влияет. Мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Лечение ангиокератомы Фордайса

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. Проведение терапии при болезни Фордайса не обязательно, т.к. заболевание не опасно для жизни и редко приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

  1. Удаление скальпелем под местной анестезией. Такой способ имеет недостаток – при многочисленном количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
  2. Удаление жидким азотом. Можно выполнять под местной анестезией. Процедура болезненная, поэтому проводят несколько сеансов, после оставляет ожоги. Недостатком является боль на мошонке в течение нескольких дней после процедуры.
  3. Удаление высокочастотным током. Процедура называется электрокоагуляция. При поражено много кожи, то необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки точно такие же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи. Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. Отличием, от хирургического удаления, применения азота или электрокоагуляции, является то, что лазеротерапия является безболезненной. Устранить проблему врач может за 1 сеанс, а после процедуры дискомфорт проходит через 1-2 дня.

Для уменьшения выраженности процесса можно смазывать мошонку маслом жожоба или ретином А, которые способствуют регенерации эпителия и не позволяют возникать новым элементам сыпи. Если мужчина чувствует зуд, жжение, то применяют симптоматическую терапию. Важно помнить, что выдавливать водянистые полости ни в коем случае нельзя, т.к. это приводит к их воспалению, а также можно занести заразу в кровь. Самолечение также не рекомендуется. Необходимо обратиться к врачу дерматологу, и только по его совету проводить различные процедуры. Обследование не занимает большого количества времени. Необходимо исследование кожи и ногтей, а также проведение УЗИ подкожно-жировой клетчатки. Удаление данных полостей проводят несколькими способами.

Основные из них:

  • Ретин-А;
  • Масло жожоба;
  • Электрокоагуляция;
  • Радиоволновая коагуляция;
  • Хирургическое иссечение;
  • Криотерапия;
  • Применение лазера;
  • Криодеструкция.

Важно! Болезнь Фордайса чаще развивается у мужчин, то есть, ангиокератома мошонки встречается в несколько раз чаще, чем ангиокератома вульвы. Проявляется патология в среднем возрасте, но иногда первые симптомы могут появиться и у молодых людей.

Фото ангиокератомы Фордайса

Последствия ангиокератомы Фордайса

Заболевание имеет доброкачественное течение, соответственно прогноз при ангиокератоме благоприятный, здоровью и трудоспособности ничего не угрожает. Редко заболевание может поражать внутренние органы. В это случае прогноз зависит от локализации процессов и степени выраженности изменений. На половую функцию ангиокератома не влияет, мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Профилактика ангиокератомы Фордайса

В качестве профилактики рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, в особенности от курения, а также содержать ноги и руки в тепле. Также важно соблюдать личную гигиену, отказ от которой приводит к дерматологическим болезням, которые могут быть опасными для организма.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector