Синдром Эйзенменгера симптомы, диагснотика и лечение
Prosimptomy.ru

Медицинский портал

Синдром Эйзенменгера симптомы, диагснотика и лечение

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.

В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.

Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.

При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности, поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Синдром Эйзенменгера

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

  • открытый атриовентрикулярный канал;
  • цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
  • общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

  • головокружение;
  • патологическая усталость, слабость;
  • одышка;
  • учащенное сердцебиение;
  • аритмия;
  • чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга — это аритмия

  • частые приступы кашля;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • опухание брюшной области;
  • онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
  • отхаркивание крови;
  • отечность в области суставов.
Читать еще:  Симптомы и лечение гипогликемии

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

  • I – без цианоза;
  • II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

  • эмболии;
  • дефицит в организме железа;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • подагра;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • воспаление эндокарда бактериальной природы;
  • мозговое кровоизлияние;
  • вторичная полицитемия;
  • повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные процессы в мозге;
  • нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
  • внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • рентгенограмма грудной клетки;
  • сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма — флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

Синдром Эйзенменгера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу. Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.

Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока. Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома. Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.

Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.

Легочная гипертония

Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция. Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.

Внутрисердечное сообщение

Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево. Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.

Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:

Патофизиология

Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.

После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.

Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.

С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.

Этиология

Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока. В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока. Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.

Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.

Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.

Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.

Читать еще:  Обструктивный бронхит у грудничка: симптомы и лечение

Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза. Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными. Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.

В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.

Причины синдрома Эйзенменгера

К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:

Эйзенменгера синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков “именных” заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает синдром Эйзенменгера. Врожденные пороки сердца принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

Этиология

  1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
  2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
  3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
  4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
  5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором – наоборот.

Симптомы

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, указывающих на сердечно-легочную недостаточность, которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

  1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
  2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
  3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
  4. ЭхоКГ – это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
  5. Катетеризация сердца в данном случае – самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

  1. Кровопускание (на современный лад это называется “флеботомия”). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется вязкость крови и уровень гемоглобина.
  2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
  3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
  4. Другие лекарства:
    – мочегонные для снятия отека легких;
    – препараты для улучшения гемодинамики.
  5. Хирургическая техника:
    – кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
    – полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера — врожденный порок сердца, при котором имеется сочетание 3 признаков: декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Таким образом, это та же тетрада Фалло, но без стеноза легочной артерии и инфундибулярной части правого желудочка. Обнаруживается гораздо реже, чем тетрада Фалло, составляя 5 % всех случаев врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Довольно часто комплекс Эйзенменгера сочетается с другими врожденными пороками сердца, например, с незаращением артериального протока, дефектом межпредсердной перегородки, коарктацией аорты и т, д.

Патогенез и изменение гемодинамики.

Порок совместим с утробной жизнью. После рождения овальное отверстие и артериальный проток закрываются нормально. Венозная кровь течет из правого предсердия в правый желудочек. Отсюда большая часть крови выбрасывается в легочную артерию и легкие, откуда по легочным венам возвращается в левое предсердие. Так как аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка выбрасывается в аорту. При этом пороке значительно повышается давление в легочной артерии. Оно может достигать величин давления в аорте или даже превышает его. Повышение давления в малом круге кровообращения объясняется увеличением сопротивления в легочных артериолах (минутный объем крови в легочном круге не повышается, он в норме или, чаще, снижен). Оно может быть равно величине сопротивления в большом круге кровообращения. Это целесообразная компенсаторная реакция, предохраняющая малый круг кровообращения от гиперволемии, а больного — от отека легких. Механизм повышения давления з малом круге кровообращения не ясен. Высказываются предположения о спазме артериол, об анатомических изменениях строения артериол. Последнее более вероятно, так как находит подтверждение при гистологическом исследовании.

Нарушение кровообращения при комплексе Эйзенменгера ведет к гипертрофии правого желудочка. Рано или поздно появляется цианоз. Это связано с венозно-артериальиым шунтированием. Объем сбрасываемой в аорту венозной крови зависит от нескольких факторов: размера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, соотношения систолического давления в правом желудочке и аорте. Объем венозно-артериального шунта с нарастанием легочной гипертензии увеличивается.

С патолого-физиологической точки зрения можно говорить о двух периодах развития комплекса Эйзенменгера: стадии без цианоза и стадии с цианозом. В первой стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови нормальное или почти нормальное, так как шунтирование идет слева направо, т. е. по артериально-венозному типу (благодаря более низкому сосудистому сопротивлению в малом круге кровообращения по сравнению с большим). Во второй, дианетической, стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови снижено, так как шунтирование идет справа налево, т. е. по венозно-артериальному шунту (в связи с более высоким сосудистым сопротивлением в малом круге кровообращения по сравнению с большим).

Читать еще:  Признаки выкидыша на раннем сроке

Патологическая анатомия.

Положение аорты «верхом» на желудочке как правило, умеренное. Дефект, располагающийся в перепончатой части межжелудочковой перегородки, бывает большого размера (обычно 1,5—3 см в диаметре). Размеры легочной артерии всегда нормальные; в большинстве случаев ствол и ветви расширены иногда значительно. Наблюдаются выраженные морфологические изменения легочных артериол: утолщение мышц медии с уменьшением просвета сосуда. Эти изменения связывают с отсутствием обратного развития в период внеутробной жизни, когда начинают функционировать легкие, и остающимся внутриутробным типом кровообращения в легких. В дальнейшем в артериолах развиваются вторичные изменения (вторичное фиброзное утолщение интимы), обусловленные повышенным давлением в легочной артерии.

Правый желудочек и правое предсердие гипертрофированы и расширены. Левый желудочек не увеличен. У 25—20 % больных наблюдается правосторонняя дуга аорты.

Клиника и симптомы комплекса Эйзенменгера

Клиника довольно разнообразна. Среди врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом, комплекс Эйзенменгера переносится лучше других аномалий. Если легочная артерия не расширена, цианоз отсутствует. При ее расширении, наблюдаемом у большинства больных, цианоз появляется впериод полового созревания или в ранней молодости. Иногда все же, цианоз отмечается уже с рождения или появляется в течение первых двух лет жизни и большей частью не позже 10 лет. Во всяком случае, для комплекса Эйзенменгера характернее поздний, чем ранний цианоз (в отличие от тетрады Фалло, при которой цианоз появляется раньше). Время возникновения цианоза зависит от степени декстропозиции аорты. Чем она больше выражена, тем более ранний и более значительный цианоз. Цианоз длительное время может быть умеренным. Он бы-вгет постоянным или появляется лишь при физической нагрузке. С течением заболевания цианоз постепенно нарастает и наиболее резко выражен перед смертью.

Полицитемия обычно носит умеренный характер; пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются не всегда и являются довольно поздним симптомом. Они не бывают столь резко выражены, как при тетраде Фалло, так как после появления цианоза смерть наступает через сравнительно короткий промежуток времени.

Часты жалобы на одышку, общую слабость и быструю утомляемость. Наблюдаются также головная боль, склонность к обморокам. Одышка с появлением цианоза становится более явной, хотя и не бывает слишком тягостной. В положении сидя на корточках наступает облегчение. Часты инфекции дыхательных путей. Нередки кровохарканье и носовые кровотечения. Сдавление легочной артерией левого возвратного нерва может привести к охриплости голоса. Физическое развитие и рост страдают лишь в случае раннего и длительного (с детства) цианоза.

В области сердца видны сердечный горб, иногда пульсация слева от грудины. Сердечная тупость расширена в общем незначительно или не изменена. Выслушивается большей частью громкий и грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки, который сопровождается кошачьим мурлыканьем. Эпицентр шума в третьем — четвертом межреберье слева у края грудины. Здесь же может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема—Стилла), обычно ограниченный только указанной областью, мягкий. Следует, однако, иметь в виду, что в области сердца могут выслушиваться диастолический шум аортальной недостаточности (грубый, сопровождается периферическими симптомами) и диастолический шум (как часть непрерывного систолодиастолического шума) открытого артериального протока, с которыми часто сочетается комплекс Эйзенменгера. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона. Бывает положительной эфирная проба, когда клинически венозно-артериальный шунт еще не выявляется.

Рентгенологическая картина различна.

Размеры сердечной тени нормальные или немного увеличены с легким выпячиванием дуги ствола легочной артерии. В редких случаях тень приобретает форму деревянного башмака. Тени ветвей легочной артерии тоже без особенностей. Подозрение о наличии порока может вызвать лишь оживленная пульсация теней легочных корней. В большинстве случаев все же сердечная тень умеренно увеличена за счет правого желудочка, а иногда и правого предсердия. Отчетливо выпячена и пульсирует дуга легочной артерии. Сердечная тень часто шаровидной формы. Ветви легочной артерии в корнях легких расширены н пульсируют, сосудистый рисунок легких усилен.

В некоторых случаях все размеры сердца увеличены и невозможно определить, за счет каких отделов. Легочная артерия аневризматически расширена, корни легких, крупные ветви легочной артерии пульсируют. Однако пульсация не прослеживается до периферии легких, как это наблюдается при значительном дефекте межпредсердной перегородки.

Электрокардиографические данные не специфичны, часто не отличаются от нормы. Электрическая ось сердца может быть в нормальном положении, но обычно она отклонена вправо, отмечается вертикальная или полувертикальная позиция по Вильсону. Может быть увеличен зубец Р,но чаще он нормальный. Нередко выражены признаки перегрузки правого или обоих желудочков, иногда регистрируются удлинение интервала Р—Q, блокада правой ножки пучка Гиса.

Существенным подспорьем в диагностике являются результаты зондирования сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, в правом предсердии и легочных капиллярах нормальное. С увеличением легочной гипертензии повышается диастолическое давление в легочных артериолах. Насыщение крови кислородом в правом желудочке больше, чем в правом предсердии. Контрастная масса, введенная в правый желудочек, одновременно заполняет аорту и легочную артерию, легочная артерия расширена, в ней и ее ветвях контрастная масса задерживается, контрастирование левой половины сердца запаздывает и выражено слабее по сравнению с нормой.

Осложнения

Осложнения комплекса Эйзенменгера: бактериальный эндокардит, катар верхних дыхательных путей, эмболии, в том числе парадоксальные, в мозг.

Дифференциальная диагностика порока

Если нет цианоза, следует дифференцировать комплекс Эйзенменгера и врожденные пороки сердца, при которых имеет место расширение ствола и ветвей легочной артерии (чистый стеноз легочной артерии, незаращение артериального протока, значительный дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородки).

Неосложненный изолированный открытый артериальный проток исключить легко. Затруднения возникают в случаях сочетания открытого артериального протока с легочной гипертензией и венозно-артериальным шунтом. Дефект межпредсердной перегородки, особенно в случае сочетания с цианозом, дает подобную комплексу Эйзенменгера клиническую и рентгенологическую картину. Однако цианоз при дефекте межпредсердной перегородки обычно перемежающегося характера. Труднее всего отличить комплекс Эйзенменгера от изолированного значительного высокого дефекта межжелудочковой перегородки с резкой легочной гипертензией. Основным отличительным признаком является декстропозиция аорты при комплексе Эйзенменгера, однако при умеренной декстропозиции аорты и изменении преимущественного артериально-венозного шунта в венозно-артериальный отличить эти два заболевания клинически прижизненно почти невозможно.

Комплекс Эйзенменгера с цианозом необходимо отличать, прежде всего, от тетрады Фалло. Однако при комплексе Эйзенменгера не бывает столь резко выраженных цианоза, «барабанных пальцев» и полицитемии, отмечается расширение и резкая пульсация ствола и ветвей легочной артерии. Во всех сомнительных и затруднительных для дифференциальной диагностики случаях проводится катетеризация полостей сердца, легочной артерии и аорты, измерение давления в них, исследование насыщение крови кислородом, ангиокардиография.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Эффективна операция закрытия дефекта, предпринятая до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и необратимых изменений в стенке легочных артерий.

Прогноз сомнительно благоприятный до развития цианоза. Форма с поздним цианозом более благоприятна, хотя редко больные живут больше 10 лет со времени появления явного цианоза. Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20—30 лет в результате недостаточности правого сердца. Форма с ранним цианозом протекает, как правило, с самого начала неблагоприятно. Больные умирают, обычно не достигая зрелого возраста. Несмотря на то, что при этом пороке живут дольше, чем при других врожденных пороках с цианозом, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector